口腔颌面部炎性肌纤维母细胞瘤18例临床病理特征分析及诊疗策略优化

南京大学医学院附属南京口腔医院研究团队针对头颈部炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)诊断困难、治疗标准不明确的问题，通过回顾性分析18例患者临床资料，系统阐述了其非特异性临床表现（如疼痛性肿块、骨破坏）与影像学特征（CT值16-93 HU），证实广泛局部切除是有效治疗手段（15例无复发），为临床早期鉴别诊断（需术前活检）和手术方案制定（推荐0.5-2 cm安全切缘）提供了重要依据。

　　

炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种由肌纤维母细胞、浆细胞和淋巴细胞构成的交界性肿瘤，尽管1939年就被发现，但其病因至今成谜——有人认为是炎症反应，有人则坚持基因突变驱动。这种"身份困惑"在头颈部尤为棘手：患者可能仅表现为牙龈出血或张口受限，CT上却可能显示骨破坏，极易误诊为恶性肿瘤。更麻烦的是，约50%病例存在ALK基因重排，但常规检测昂贵，手术切缘尚无统一标准。南京大学医学院附属南京口腔医院团队在《BMC Oral Health》发表的这项研究，正是为了破解这些临床困境。

研究团队收集了2003-2024年间18例确诊患者的完整资料，采用CT影像分析（记录HU值范围）、HE染色与免疫组化（检测CD10/bcl-2/SMA）、WHO病理分型（Ⅰ型黏液血管型/Ⅱ型梭形细胞型）等技术手段，特别关注了手术方式与预后的关联性。所有病例均经病理确诊，其中3例伴骨破坏者接受了颌骨节段性切除。

临床特征分析显示，患者平均年龄42.3岁（9-73岁），男女比11:7。15例表现为软组织肿块，9例伴随疼痛等恶性征象。值得注意的是，病例5的颞下窝IMT最初仅表现为开口受限，CT仅显示翼内肌密度不均，凸显诊断复杂性。

影像学研究发现，肿块CT值跨度大（16-93 HU），3例出现骨破坏易误诊为癌。病例17的颈部肿块（5.6×4.6 cm）导致肌肉弥漫性肿大，但术后病理证实为良性。这种影像与病理的"表里不一"，正是IMT被称为"伪装大师"的原因。

治疗随访数据最具指导意义：15例接受广泛切除者（切缘0.5-2 cm）均无复发，而2例仅行单纯摘除者分别于3年、8年后复发。病例10的颊部IMT首次术后复发，二次扩大切除后治愈。这强烈提示首次手术的彻底性决定预后。

病理分型揭示12例为Ⅱ型（梭形细胞密集），6例为Ⅰ型（黏液基质丰富）。免疫组化显示ALK阳性率未达50%，但检测成本限制了常规应用。研究特别强调需与纤维肉瘤、孤立性纤维瘤（STAT6阳性）鉴别，避免过度治疗。

这项研究的意义在于三方面：首次系统总结中国人群颌面部IMT特征，提出基于解剖部位的安全切距标准（软组织0.5 cm/骨组织2 cm），并为ALK抑制剂应用提供本土数据支持。尽管靶向治疗前景可期（如病例23报道阿来替尼使肿瘤缩小63%），但作者谨慎指出放疗/激素疗法效果存疑（病例26-27）。

论文最后指出，MRI的缺位是当前局限，未来将纳入该检查以提高诊断率。随着更多病例积累，特别是对复发机制的探索（如病例3/6的对侧复发现象），有望建立更精准的诊疗体系。对于这个兼具炎症表象与肿瘤本质的"双面特工"，多学科协作仍是攻克关键。