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本文全面介绍了组织细胞样 Sweet 综合征（HSS），它是 Sweet 综合征（SS）的罕见组织病理学变异型。探讨了其临床表现、诊断难点、发病机制、与其他疾病关联及治疗方案。强调准确识别和鉴别 HSS 的重要性，对提升诊疗水平意义重大。
引言
组织细胞样 Sweet 综合征（Histiocytoid Sweet Syndrome，HSS）是 Sweet 综合征（Sweet Syndrome，SS）一种极为罕见的组织病理学变异型。由于其发病率低，在临床诊断和治疗方面存在诸多挑战，因此深入了解 HSS 对于临床医生准确诊断和合理治疗至关重要。
HSS 的首次官方描述
2005 年，41 例患者最初因临床表现和组织病理学结果被误诊为白血病皮肤浸润（leukemia cutis，LC）。经过深入研究，排除了 LC 的诊断，并正式将这种疾病描述为 HSS。这一发现表明，HSS 的诊断需要全面、细致的调查。
鉴别诊断的关键研究
免疫组化和分子研究在区分 HSS 和 LC 中起着关键作用。HSS 通常表现为髓过氧化物酶（MPO）、CD68、CD15、CD43、CD45 和溶菌酶阳性，而 CD34 和 CD117 阴性，这种免疫表型特征有助于排除 LC 的诊断。
与其他疾病的关联
HSS 与多种疾病存在关联，其中血液系统恶性肿瘤尤其是骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes，MDS）较为常见。此外，自身免疫性疾病、感染、某些药物以及基因突变也与 HSS 的发生有关。特别值得注意的是，VEXAS 综合征与 HSS 关联密切，当临床怀疑存在这种情况时，早期进行 UBA1 等基因突变检测十分必要。
治疗现状与挑战
目前，皮质类固醇仍然是 HSS 的一线治疗药物。然而，在某些情况下，可能需要使用替代的免疫抑制剂进行治疗。这反映出 HSS 治疗的复杂性，需要根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。
未来研究方向
为了进一步提高 HSS 的诊断和治疗水平，深入研究遗传标记和细胞因子的作用至关重要。持续关注免疫组化技术的进展和探索新的治疗方法，将有助于增强我们对 HSS 的理解和管理能力。
结论
HSS 作为一种罕见的疾病，与多种因素相关，在诊断和治疗方面面临诸多挑战。通过加强对免疫组化、分子生物学的研究，以及不断探索新的治疗策略，有望改善 HSS 患者的预后，提高临床诊疗水平。
