改良经外侧裂岛周半球离断术治疗药物难治性半球性癫痫的两年疗效观察：一项单外科医生连续病例研究

针对药物难治性半球性癫痫的手术治疗优化问题，宾夕法尼亚大学团队通过改良经外侧裂岛周半球离断术(PIH)技术，对32例病因异质性患儿进行前瞻性队列研究。结果显示术后24个月所有患者均维持Engel I级无发作状态，71%患者停用抗癫痫药物(ASM)，仅3.1%出现需分流术的脑积水并发症。该研究为优化半球离断手术技术提供了重要循证依据。

　　

在儿童癫痫治疗领域，药物难治性半球性癫痫始终是临床面临的重大挑战。这类患者常伴有严重的神经发育障碍，频繁发作不仅损害认知功能，还可能通过癫痫网络扩散影响健侧半球。传统解剖性半球切除术虽能控制发作，但存在脑表面含铁血黄素沉积(SHHS)和脑积水等严重并发症风险。随着手术理念从"切除"转向"离断"，各种保留组织的半球离断术(Hemispherotomy)技术应运而生，但文献报道的长期无发作率普遍低于80%，且术后脑积水发生率高达23%。

针对这一临床困境，宾夕法尼亚大学佩雷尔曼医学院Samuel B.Tomlinson团队在《Child's Nervous System》发表了一项突破性研究。研究人员采用改良的经外侧裂岛周半球离断术(PIH)技术，对2017-2021年间连续32例(15月龄-19岁)药物难治性半球性癫痫患儿进行前瞻性队列分析。令人振奋的是，术后24个月随访显示所有患者均维持Engel I级无发作状态，其中97%达到完全无发作(1A级)，71%成功停用抗癫痫药物，仅1例(3.1%)需脑室腹腔分流术(VP shunt)，远低于文献报道的并发症发生率。

研究团队创新性地采用多项关键技术：1)基于癫痫手术登记系统的前瞻性队列设计；2)改良Schramm术式，强调利用脑实质固有标志(如胼胝体白质-软膜界面、眶额回后部软膜)而非血管/硬膜标志；3)术后第1天MRI验证离断完整性；4)标准化Engel分级评估体系。手术关键步骤包括：广泛分离外侧裂暴露整个脑岛、经环状沟进入侧脑室、保留M3段的杏仁核离断、海马尾及穹窿切断至胼胝体压部、保留软膜界面的胼胝体切开、以及基于眶额回后部软膜标志的额底离断。

研究结果部分呈现多项重要发现：

• 基线特征：队列包含9例(28%)围产期中动脉(MCA)卒中、8例(25%)半球发育不良、7例(22%)Rasmussen脑炎等病因，31例(97%)术前存在对侧偏瘫。
• 手术结局：所有病例术后MRI确认完全离断，中位住院日10天，22例(69%)需康复治疗。
• 癫痫控制：12个月时全部32例达Engel I级，24个月时31/31保持该结果(1例失访)，仅1例因快速减药出现短暂发作(1D级)。
• 药物负担：术前中位2种抗癫痫药物降至24个月时0种(p<0.0001)，22例(71%)完全停药。
• 并发症：仅1例(3.1%)需VP分流，2例出现自限性胰腺炎，无内分泌功能障碍。

讨论部分深入分析了技术优势：1)利用脑实质固有标志确保离断完整性，避免因血管变异导致的残留连接；2)小骨窗(3-4cm)和严格止血可能降低脑积水风险；3)广泛分离外侧裂实现岛叶全切除。与历史数据相比，该技术将无发作率从文献报道的66-74%提升至100%，将分流术需求从23%降至3.1%。

这项研究的重要意义在于：1)证实改良PIH技术在不同病因的半球性癫痫中均能实现卓越的癫痫控制；2)建立了一套可重复的解剖标志体系，特别适用于合并结构异常的复杂病例；3)为"最小切除、最大离断"的手术理念提供了高级别循证依据。未来需延长随访以评估长期疗效，但现有数据已强烈支持将该技术作为药物难治性半球性癫痫的首选外科方案。