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颅内孤立性纤维瘤(ISFT)是一种罕见且侵袭性的间质肿瘤,易复发转移,椎体转移病例少。研究人员报道 1 例 47 岁女性低级别 ISFT 转移至腰椎的病例。术后未放疗,1 年后转移,后续两年两次复发。提示低级别肿瘤也有高风险转移和复发可能,与未放疗有关。
在医学的神秘领域中,颅内孤立性纤维瘤(ISFT)就像一颗隐藏在暗处的 “神秘炸弹”。它是一种极为罕见的间质肿瘤,在所有中枢神经系统肿瘤中占比不到 1%,却有着强大的 “破坏力”,高复发和高转移的特性让医生们头疼不已。通常情况下,远处转移会 “瞄准” 长骨、肺部、胸膜、肝脏和腹腔等部位,而转移到椎体的情况少之又少。以往报道的远处转移大多发生在首次诊断后的 7.5 年左右,转移到椎体的最短时间也有 1.25 年。然而,这些已有的认知在一个特殊病例出现后,受到了巨大的冲击。
为了更深入地了解 ISFT 这种疾病,四川省人民医院等机构的研究人员开展了一项关于低级别颅内孤立性纤维瘤的研究。他们报道了一个极为特殊的病例,一名 47 岁的女性患者,被诊断出患有低级别 ISFT。令人惊讶的是,在首次诊断后的短短 1 年时间里,肿瘤就转移到了腰椎,并且在接下来的两年内,颅内肿瘤还出现了两次复发。通过对这个病例的详细研究,研究人员发现,低级别肿瘤并非像以往认为的那样 “温和”,它们同样具有高风险转移和反复局部复发的潜力,而且这可能与术后未进行放疗密切相关。这一发现意义重大,它改写了医生们对低级别 ISFT 的认知,为后续的临床治疗提供了新的思考方向。该研究成果发表在《Discover Oncology》上。
研究人员在开展这项研究时,主要运用了以下关键技术方法:首先,对患者进行了脑部和全身的磁共振成像(MRI)检查,以此来观察肿瘤的位置、大小及转移情况。其次,通过手术获取肿瘤组织,进行病理检查,在显微镜下观察肿瘤细胞的形态、结构以及有无坏死等情况。最后,利用免疫组化技术,检测肿瘤细胞对 CD34、STAT6 等多种标志物的表达情况,辅助诊断肿瘤类型 。
下面来看具体的研究结果:
- 病例介绍:患者最初因头晕、嗜睡就医,MRI 显示右颞窝有巨大轴外实性肿块。手术切除肿瘤后,患者拒绝术后放疗。肿瘤细胞在显微镜下呈短梭形或卵圆形,在胶原基质中无序生长,免疫组化显示 CD34、STAT6 等阳性,Ki-67 指数约 5%,确诊为低级别 ISFT。术后定期 MRI 随访,1 年后患者出现髋部疼痛和右下肢麻木,腰椎 MRI 发现 L5 椎体右后部有骨破坏病变,手术切除后病理检查显示肿瘤细胞密集、多形性,有高有丝分裂活性和广泛坏死,Ki-67 指数高达 30%,证实为转移性 ISFT,且级别更高。之后,患者脑部肿瘤两次复发,接受伽马刀治疗 。
- 讨论:该病例是首例低级别 ISFT 在如此短时间内转移至腰椎的报道,表明不能仅依据肿瘤分级判断复发或转移风险。转移瘤的组织学检查显示发生了恶性转化,从原发性颅内肿瘤的 WHO CNS 1 级转变为 L5 椎体转移瘤的 3 级。免疫组化中 STAT6 和 CD34 阳性有助于 SFT 的诊断。此外,该病例还强调了术后放疗的重要性,未进行放疗可能导致肿瘤快速转移和多次复发。
综合研究结论和讨论部分,这个特殊病例为医学研究和临床治疗带来了诸多重要信息。它打破了以往认为低级别 ISFT 预后较好、转移风险低的固有观念,警示医生即使面对低级别肿瘤,也不能忽视其潜在的高风险转移和复发可能。同时,明确了术后放疗在低级别 ISFT 治疗中的重要性,为后续制定更合理的治疗方案提供了有力依据。当然,目前该研究仅基于单个病例,未来还需要更多大规模的研究,进一步明确 ISFT 的预后因素,优化治疗策略,从而更好地应对这种罕见且棘手的肿瘤疾病。