Fontan 相关性肝病中肝细胞癌（HCC）自发性破裂致死亡结局：病例报告与文献回顾及其研究意义

Fontan 手术是单心室生理患者的确定性姑息手术，但 Fontan 相关性肝病发病率也在上升。研究人员针对 Fontan 相关性肝病患者中肝细胞癌（HCC）自发性破裂问题展开研究。一 25 岁患者术前 HCC 破裂，虽经治疗仍死亡。研究表明早期干预对预防致命结局至关重要。

　　Fontan 手术（Fontan procedure）是单心室生理患者的确定性姑息手术。随着 Fontan 手术带来更长的生存时间，Fontan 相关性肝病（Fontan - associated liver disease）的发病率也在上升。一名 3 岁时接受 Fontan 手术的 25 岁男性，因怀疑患有 Fontan 相关性肝病导致的充血性肝病，被转诊至我院做进一步评估。初诊时，在肝脏 S₄区域发现一个 32×27mm 的不均质肿块。肿瘤逐渐增大，同时 α- 甲胎蛋白（α - fetoprotein）水平升高。研究人员怀疑是肝细胞癌（hepatocellular carcinoma，HCC），并安排了肝切除术（hepatectomy）。在我院心内科进行术前检查住院的第一天，患者意外发生肝细胞癌自发性破裂。尽管进行了紧急经导管肝动脉栓塞术（transcatheter arterial embolization）及其他干预措施，患者最终还是因腹腔内出血死亡。鉴于 Fontan 相关性肝病中肝细胞癌破裂预后较差，早期干预对预防致命结局至关重要。