颈部淋巴结不明原发灶转移的神经内分泌癌:罕见病例背后的诊疗新探

【字体: 时间:2025年04月29日 来源:Indian Journal of Otolaryngology and Head & Neck Surgery 0.6

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  颈部淋巴结神经内分泌癌(NECs)罕见且诊断复杂。研究人员针对此类病症,通过对 1 例颈部淋巴结转移癌患者诊疗,发现新辅助化疗(NACT)后手术、术后辅助放化疗有效,为该罕见病诊疗提供参考。

  在医学领域,头颈部肿瘤的诊疗一直是研究热点。其中,神经内分泌癌(NECs)在头颈部的出现并不常见,尤其是当它以颈部淋巴结不明原发灶转移(MUO)的形式出现时,更是让诊断和治疗充满挑战。以往研究发现,NECs 在头颈部区域发病率低,大部分集中在鼻窦和喉部 ,而且确诊必须依靠特定的免疫组化(IHC)分析,这使得诊断过程较为复杂。同时,对于此类疾病的治疗,目前还没有统一的标准和指南,临床医生在制定治疗方案时常常感到棘手。
为了解决这些难题,来自印度 Homi Bhabha 癌症医院及研究中心(Homi Bhabha Cancer Hospital & Research Center)的研究人员,开展了一项针对颈部淋巴结出现不明原发灶转移的神经内分泌癌病例研究。研究人员通过对 1 例 70 多岁女性患者的详细诊疗过程进行分析,最终发现经过新辅助化疗(NACT)后进行手术,再结合术后辅助放化疗的综合治疗方案,对这类罕见疾病有较好的治疗效果。这一研究成果发表在《Indian Journal of Otolaryngology and Head & Neck Surgery》杂志上,为今后类似病例的治疗提供了重要参考。

在研究过程中,研究人员主要采用了以下关键技术方法:首先,运用多种内镜检查,包括纤维喉镜(FOL)、纤维支气管镜(FOB)和上消化道内镜(UGIE),全面排查患者体内是否存在明显病变;其次,借助全身 PET-CT 扫描,精准定位肿瘤位置、大小及代谢情况;最后,通过超声引导下对淋巴结肿块进行穿刺活检,并结合免疫组化分析,明确肿瘤的病理类型和分化特征 。

研究人员首先对患者的临床表现进行了详细记录。一位 70 多岁的女性患者,因右侧颈部无痛性、进行性肿胀 4 个月就诊,没有呼吸困难、吞咽困难、声音改变、咳嗽、发热、盗汗、体重减轻或食欲下降等其他症状。临床检查发现右侧颈部 II 区有一个边界清晰、质地坚硬且固定的肿块,大小约 6cm×5cm。经过 FOL、FOB 和 UGIE 检查,均未发现明显病变;全身 PET-CT 则显示右侧颈部 II、III 区有一个 FDG 高摄取、强化的淋巴结病变,大小为 6.1cm×5.2cm,SUV 最大值为 31,同时未发现身体其他部位存在 FDG 高摄取病变。

接着,研究人员对淋巴结肿块进行了病理检查。超声引导下的穿刺活检显示,肿瘤细胞体积大、形态多样,有明显的嗜酸性核仁,提示为低分化恶性肿瘤。免疫组化结果显示,肿瘤细胞 AE1/AE3、EMA 和 INSM1 呈阳性,而 CD30、CD3、CD20 等多种标志物呈阴性,INI 1 表达保留,增殖指数 Ki-67 在高增殖区域为 88 - 90%,由此确诊为伴有神经内分泌分化的转移性癌。

然后,研究人员制定并实施了治疗方案。多学科会诊后,患者先接受了 3 个周期依托泊苷和卡铂的新辅助化疗。治疗 6 周后,通过 PET-CT 评估,发现病变变为非 FDG 高摄取的软组织密度影,大小缩小至 1.4×1.8cm,与大血管之间保持脂肪间隙,表明治疗效果良好。随后,患者在全麻下接受了右侧颈部 III 型改良颈清扫术(MND)。术后病理显示,在总共清扫的 49 个淋巴结中,有 1 个 IIA 区淋巴结转移,大小为 1.6cm,肿瘤细胞具有多形性核、明显核仁,AE1/AE3、EMA、INSM 1 免疫组化阳性,基于此结果,患者后续接受了辅助放化疗。

在研究结论和讨论部分,研究人员指出,颈部出现 MUO 的病例约占所有不明原发灶癌(CUP)的 5 - 10%,通常上颈部转移多为鳞状细胞癌,锁骨上区域转移常与胸部原发肿瘤或淋巴瘤相关 ,而本病例确诊为神经内分泌分化的转移性癌,十分罕见。目前,头颈部 NECs 的治疗缺乏统一标准,多采用综合治疗。本病例中,新辅助化疗的实施是因为肿瘤包裹颈总动脉(CCA)达 180 度,直接手术切除难度大,且 NECs 对化疗敏感,诱导化疗还可能降低远处治疗失败风险。经过新辅助化疗,肿瘤可切除性得到确认,术后病理结果也支持辅助放化疗的必要性。

综上所述,这项研究意义重大。它为头颈部 NECs 以颈部淋巴结 MUO 形式出现的罕见病例,提供了一个完整的诊疗范例,强调了多学科协作、精准的病理诊断以及合理运用综合治疗方案的重要性。虽然目前这类疾病的罕见性、复杂的病理和分子特征,使得建立统一治疗方案仍面临困难,但该研究成果为今后临床医生应对此类病例提供了宝贵经验,有助于推动头颈部 NECs 诊疗领域的发展。

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