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为探究系统性红斑狼疮（SLE）患者发生血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床特征和危险因素，郑州大学第一附属医院研究人员开展相关研究。结果发现高 SLEDAI-2K 评分、高基线总胆固醇（T-CHO）水平和肾受累是危险因素。该研究有助于早期干预，降低死亡率。
在医学的神秘世界里，系统性红斑狼疮（SLE）就像一个变幻莫测的 “幽灵”，它作为自身免疫性风湿疾病的典型代表，挥舞着多器官、多系统受累的 “魔棒”，给患者带来无尽痛苦。而血栓性血小板减少性紫癜（TTP），更是 SLE 身边的 “夺命刺客”，悄悄潜伏，一旦发作，病情凶险，死亡率极高。由于这两种疾病的症状存在重叠，TTP 在 SLE 病程中何时 “现身” 常常难以察觉，导致诊断和治疗延误，患者生命危在旦夕。为了揭开这一难题的神秘面纱，拯救更多患者的生命，郑州大学第一附属医院的研究人员勇敢地踏上探索之旅，展开了一项意义非凡的研究。
这项研究成果发表在《Orphanet Journal of Rare Diseases》上，为医学界带来了新的曙光。研究人员通过对 2017 - 2023 年郑州大学第一附属医院收治的 32 例 SLE - TTP 患者和 128 例未患 TTP 的 SLE 患者（对照组）进行回顾性分析，旨在找出 SLE 患者发生 TTP 的危险因素以及影响 SLE - TTP 患者短期死亡的因素，从而为早期干预提供有力依据。
在研究过程中，研究人员主要运用了以下关键技术方法：首先，严格按照 2019 年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）/ 美国风湿病学会（ACR）分类标准筛选 SLE 患者，依据 2012 年中华医学会血液学分会和 2020 年国际血栓与止血学会制定的诊断标准确定 TTP 患者，确保研究对象的准确性。其次，全面收集患者的人口统计学资料、临床特征和实验室检查结果，包括年龄、性别、生育史、神经系统症状、血清肌酐（Scr）、总胆固醇（T-CHO）等数据。最后，运用 IBM SPSS Statistics（版本 27.0）和 R（版本 4.4.1）软件进行统计分析，通过逐步回归、逻辑回归等方法筛选出相关危险因素。
研究结果如下：
- 人口统计学特征：SLE - TTP 组和对照组在年龄、性别和生育史方面无统计学差异。在 SLE - TTP 组中，部分患者先诊断为 SLE，后出现 TTP；部分患者二者同时确诊。
- 临床特征：所有 SLE - TTP 患者都存在微血管病性溶血性贫血和血小板减少，部分患者表现出典型的五联征（微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统异常、发热和肾损害）。SLE - TTP 患者的 SLE 疾病活动指数 2000（SLEDAI - 2K）评分中位数显著高于对照组，且神经系统症状和肾受累在 SLE - TTP 组更为常见。
- 实验室检查结果：SLE - TTP 组的血清肌酐（Scr）、总胆固醇（T-CHO）、C 反应蛋白（CRP）和乳酸脱氢酶（LDH）水平高于对照组，白蛋白（ALB）水平低于对照组。多数 SLE - TTP 患者外周血涂片可见破碎红细胞（裂红细胞），部分直接抗球蛋白试验（DAT）阳性，多数患者 PLASMIC 评分在 6 - 7 之间，部分检测的患者血清 ADAMTS13 活性显著降低且均检测到其抑制剂。
- SLE - TTP 的危险因素：通过逐步回归和逻辑回归分析，确定 SLEDAI - 2K 评分（OR = 1.96；95% CI：1.197 - 3.211；P = 0.007）、T-CHO（OR = 8.19；95% CI：0.98 - 68.48；P = 0.048）和肾受累（OR = 14.73；95% CI：1.250 - 173.64；P = 0.033）是 SLE 患者发生 TTP 的独立危险因素。
- SLE - TTP 患者短期死亡的风险：将 SLE - TTP 患者按出院结局分为生存组和死亡组，对比发现年龄、生育史和基线总胆红素（TBIL）水平存在显著差异。多因素逻辑回归分析显示，年龄较大（OR = 1.02；95% CI：0.94 - 1.119；P = 0.05）和未生育女性（OR = 8.12；95% CI：0.484 - 136；P = 0.017）是 SLE - TTP 患者短期死亡的独立危险因素。
研究结论和讨论部分指出，SLE 患者若具有高基线 T-CHO 水平、较高的 SLEDAI - 2K 评分和肾受累情况，更易发生 TTP。对于这类高风险患者，密切监测这些危险因素至关重要，以便早期发现 TTP 并及时干预，降低死亡率。此外，年龄较大和未生育的女性 SLE - TTP 患者短期死亡率较高，临床医生应对这部分患者给予特别关注，考虑积极的早期干预措施。虽然该研究存在样本量不足、部分指标检测不全等局限性，但为后续研究指明了方向，有望推动对 SLE - TTP 发病机制的深入理解，从而制定更有效的防治策略，为患者带来新的希望，在攻克这一罕见但致命疾病的道路上迈出了重要一步。
