编辑推荐：
这篇综述聚焦可逆性脑血管收缩综合征（RCVS），通过多个病例展示其典型与非典型表现，分析诊断中遇到的难题，如早期血管造影正常、成像伪影等。同时对比了与其他疾病的鉴别诊断，强调综合临床评估和先进成像技术对准确诊断的重要性。
背景
可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）于 2007 年被确立为一种临床疾病。其最初诊断标准包括反复发作的霹雳样头痛、脑血管多灶性收缩且在 12 周内血管造影显示可逆、脑脊液检查正常以及排除其他病因 。RCVS 的多灶性节段性血管收缩常伴有血管扩张，在血管造影上呈现 “串珠征” 或 “腊肠样” 外观，这一特征曾被认为是中枢神经系统原发性血管炎（PACNS）的典型表现。但随着临床经验积累，发现 RCVS 的临床和影像学表现比最初认知的更为广泛。国际头痛分类第三版（ICHD-3）虽提供了 RCVS 相关头痛的诊断标准，却未给出 RCVS 本身的诊断框架。由于 RCVS 血管变化具有动态性，了解其全面的影像学表现对准确诊断和与其他疾病鉴别至关重要。本文着重探讨 RCVS 的影像学方面，旨在全面回顾诊断陷阱，展示实际病例中的血管造影结果，并提出鉴别诊断建议。
典型可逆性脑血管收缩综合征
RCVS 通常表现为反复发作的突然剧烈霹雳样头痛，以及可逆的大脑动脉多灶性收缩。其血管造影成像特征为 “串珠征” 或 “腊肠样” 模式，这种现象通常在 3 - 6 个月内消失。
- 病例 1：一位 37 岁女性，孕 38 周时在淋浴时突发剧烈头痛，分娩后仍反复发作霹雳样头痛，且由淋浴、弯腰、排尿等活动诱发。血管造影显示多条脑动脉节段性狭窄和狭窄后扩张，呈现典型的 “串珠征”，据此诊断为 RCVS。
- 病例 2：56 岁女性因公寓火警受惊 8 天后，刷牙时突发严重霹雳样头痛，此后多次发作，咳嗽、弯腰、扎头发、紧张说话等动作可诱发。成像显示大脑中动脉和大脑后动脉远端多个节段性狭窄和扩张，最终诊断为 RCVS。
诊断挑战和磁共振血管造影的变异性
尽管上述典型病例诊断明确，但 RCVS 的诊断仍存在诸多复杂情况，包括早期血管造影正常、血管造影成像方式的伪影和敏感性问题，以及血管收缩分布和程度的差异。这些情况凸显了综合临床评估的重要性，即便成像正常或不典型，若患者有反复发作的霹雳样头痛，仍应考虑 RCVS 的可能。
- 正常血管造影：血管造影在 RCVS 临床发作的第一周内可能显示正常结果。对于有反复发作霹雳样头痛但血管造影正常的患者，应考虑 “可能的 RCVS”（ICHD-3 定义）。例如，31 岁女性反复出现霹雳样头痛，由特定动作诱发，首次脑磁共振成像（MRI）和磁共振血管造影（MRA）未发现明显异常，初步诊断为可能的 RCVS，经 3 个月观察后确诊。
- 磁共振血管造影伪影和敏感性问题
- 阶梯状伪影：二维时间飞跃法（TOF） - MRA 中，若切片较厚，斜向走行的血管会出现像素化外观，类似阶梯状，干扰对血管结构的准确判断。
- 平面内饱和伪影：TOF - MRA 依靠新鲜未饱和血液流入产生高血管内信号，当血管在成像平面内走行时，血液会饱和，信号降低，导致血管出现假性狭窄。
- 百叶窗伪影：在三维 TOF 成像中，由于质子在成像容积内移动时受到重复射频脉冲影响，信号强度在层面边缘降低，组合层面时会产生 “百叶窗” 效应。
- 远端血管可视化限制：TOF - MRA 对大、中动脉成像效果较好，但对小的远端血管存在挑战，重复射频脉冲会降低这些血管的信号，影响其可见性和结构清晰度。如 58 岁女性在症状发作 6 天后进行 MRA 检查，难以区分正常结果和伪影，3 个月后远端血管扩张才得以确诊 RCVS。
- 可逆性脑血管收缩综合征中血管收缩程度和分布的多样性：RCVS 典型的影像学表现是脑动脉多个节段性狭窄和扩张，多在发病 1 - 3 周伴随反复发作的霹雳样头痛出现。但由于疾病活动度和成像时间不同，血管收缩的程度和分布会有所差异。
- 67 岁女性弯腰捡物时突发霹雳样头痛，MRA 最初显示左侧大脑后动脉（PCA）单灶性狭窄，后因狭窄快速可逆及出现新的血管扩张，确诊为 RCVS，说明 RCVS 可表现为单节段血管收缩或扩张。
- 30 岁产后女性，MRA 显示双侧 M1、A1 和 A2 段多灶性狭窄，虽无典型霹雳样头痛，但随访成像显示血管收缩恢复正常，且基底动脉最初看似正常，随访时直径增加，提示可能存在弥漫性狭窄，表明部分 “血管造影正常” 的病例可能存在这种不易察觉的情况。
可逆性脑血管收缩综合征的相似临床病症
- 颅内动脉粥样硬化：颅内动脉粥样硬化（ICAS）是 RCVS 重要的鉴别诊断疾病，因其患病率较高。无症状 ICAS 在普通人群中占 6 - 13%，亚洲国家医院研究中患病率更高（9 - 65%）。区分两者至关重要，因为治疗策略不同。高分辨率血管壁 MRI（HR - vwMRI）有助于鉴别，ICAS 表现为偏心性动脉粥样硬化斑块、受累节段正向重构和偏心性斑块强化等；RCVS 仅显示轻度强化，无正向重构或偏心性动脉粥样硬化斑块。此外，RCVS 很少累及颈内动脉（ICA），可通过 RCVS2 和 RCVS - TCH 评分系统辅助鉴别。
- 颅内动脉夹层：颅内动脉夹层和 RCVS 在霹雳样头痛患者的鉴别诊断中都需重点考虑。颅内动脉夹层通常约 70 - 80% 的病例累及单条动脉，而 RCVS 常影响不同血管区域的大、中脑动脉，导致多节段收缩 。HR - vwMRI 可辅助鉴别，颅内动脉夹层表现为偏心性管腔狭窄、内膜瓣和壁内血肿等，其中内膜瓣和壁内血肿是动脉夹层的特征性表现。需注意，动脉夹层可引发 RCVS，有研究发现部分病例同时存在这两种情况。
- 烟雾病：烟雾病（MMD）在东北亚人群中较为常见，有特定的基因易感性因素。以往认为主要是儿科疾病，但现在成人患病率逐渐增加。其典型表现为颈内动脉末端节段病变，导致代偿性基底节侧支循环形成，类似 “烟雾状”，并逐渐影响大脑前动脉（ACA）和大脑中动脉（MCA）近端。高分辨率 MRI 血管壁成像显示为负向重构和活动性病变的同心性钆增强。区分 RCVS 和 MMD 具有挑战性，如 30 岁产后女性最初表现为类似 RCVS 的症状，但长期观察和高分辨率 MRI 最终诊断为单侧 MMD。
- 蛛网膜下腔出血的并发症血管痉挛：蛛网膜下腔出血（SAH）相关血管痉挛与 RCVS 的鉴别诊断也很关键。SAH 患者出血通常位于基底池或大脑外侧裂，血管收缩主要在出血部位，多为单侧，与出血量相关，且在发病 4 - 14 天达到高峰，神经系统 deficits 较明显；RCVS 患者出血常见于脑凸面，血管收缩弥漫、双侧，与出血量不成比例，发病时血管收缩已较明显，神经系统 deficits 多为短暂性。如 23 岁女性最初疑似 RCVS，后经检查确诊为 SAH 伴血管痉挛，这强调了详细、逐步诊断的重要性。
- 中枢神经系统原发性血管炎：RCVS 和中枢神经系统原发性血管炎（PACNS）常作为脑血管病的鉴别诊断。临床症状上，RCVS 多以霹雳样头痛起病且反复发作，PACNS 则为渐进性、 dull 头痛；神经系统 deficits 方面，RCVS 多为短暂性，PACNS 常见且持续，常伴有认知和情感障碍等。影像学上，RCVS 表现为多动脉严重且相对对称的血管收缩和 “腊肠样” 外观，PACNS 血管造影可能正常或血管收缩较轻、不对称，梗死部位和出血模式也有所不同，HR - vwMRI 显示 PACNS 受累动脉壁有强同心性强化，RCVS 则为正常或轻度强化。
血脑屏障破坏成像在可逆性脑血管收缩综合征鉴别诊断中的应用
仅依靠血管收缩的成像结果诊断 RCVS 可能不准确，因为其血管收缩表现多样，且与多种血管疾病鉴别困难。HR - vwMRI 对近端动脉受累的病例有辅助鉴别诊断作用，但对远端动脉评估有限。研究发现 RCVS 的病理生理过程包括血脑屏障（BBB）破坏，可通过对比增强液体衰减反转恢复（CE - FLAIR）MRI 检测，表现为钆渗漏到脑脊液和脑实质中，使脑脊液呈高信号。BBB 破坏在 RCVS 中出现较早，在发病 1 - 2 周达到高峰，可作为早期诊断和预测神经系统并发症的有用标志物，但需注意其他疾病也可能导致 BBB 破坏，诊断时需综合考虑临床和影像学表现及病程。
总结和建议的诊断流程
RCVS 的诊断面临诸多挑战，因其临床表现多样，成像方式存在局限性。早期血管造影可能正常，MRA 解释困难，还需与多种疾病进行鉴别诊断。仅依靠 MRA 存在固有缺陷，全面的临床评估、随访成像以及高分辨率血管成像有助于诊断。BBB 破坏是 RCVS 重要的诊断和病理生理标志物，可通过延迟对比增强 FLAIR 序列检测。基于此，制定了以影像学评估为重点的诊断流程图，MRA 和 CT 血管造影（CTA）均可作为初始成像手段，但 MRA 因其标准化成像参数和安全性更推荐作为首选。若初始检查正常且在发病早期（<1 周）进行，建议在发病 2 - 3 周后复查。不同的血管病变表现提示不同的疾病可能，CE - FLAIR、导管血管造影和 HR - vwMRI 等在诊断中都有各自的作用，需根据具体临床情况选择使用。总之，RCVS 的诊断需要综合临床和影像学结果，了解诊断挑战和鉴别诊断，结合先进技术可提高诊断准确性，改善患者预后。
