探秘联体双胎宫外双胎输血综合征:揭开隐匿病症的神秘面纱

【字体: 时间:2025年04月29日 来源:Pediatric Surgery International 1.5

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  联体双胎中宫外双胎输血综合征(EUTTTS)常被忽视。研究人员回顾性分析 10 组联体双胎,发现 70% 存在 EUTTTS。其表现多样,且供体双胎病亡率更高。该研究有助于医生识别和管理 EUTTTS,提升联体双胎治疗水平。

  在奇妙又神秘的生命孕育世界里,联体双胎一直是极为罕见且特殊的存在。每 10 万次分娩中,大约仅有 1.5 例联体双胎诞生。他们就像被命运紧紧相连的 “共生体”,不仅共享部分身体结构,还存在着复杂的血液循环关联。而在联体双胎中,有一种鲜为人知却影响重大的病症 —— 宫外双胎输血综合征(Extrauterine twin-twin transfusion syndrome,EUTTTS) 。由于联体双胎病例稀少,仅有少数医疗中心具备治疗能力,使得 EUTTTS 长期以来未得到充分研究,在医学文献中也缺乏足够的认知和报道。这就好比在医学探索的地图上,EUTTTS 所在的区域还是一片迷雾重重的未知之地,充满了不确定性和挑战。医生们在面对联体双胎患者时,常常因为对 EUTTTS 的认识不足,而在诊断和治疗过程中陷入困境,难以给予患者最恰当的医疗干预。为了打破这一困境,深入了解 EUTTTS 的奥秘,来自沙特阿拉伯阿卜杜拉国王专科医院(King Abdullah Specialist Children’s Hospital)的研究人员展开了一项具有重要意义的研究 。
研究人员通过回顾性研究方法,对 2021 年 1 月 1 日至 2023 年 12 月 31 日期间,由同一医疗团队管理的 10 组联体双胎病例进行了详细分析。在这项研究中,研究人员重点评估了 EUTTTS 的患病率、影响、管理方式以及临床结果。他们对每一组联体双胎的病历资料进行了细致梳理,从影像学检查结果到生命体征变化,从营养摄入情况到手术前后的各项指标,不放过任何一个可能与 EUTTTS 相关的细节。

研究结果显示,在这 10 组联体双胎中,有 7 组(70%)出现了 EUTTTS 的特征。具体表现为多种形式,其中营养失衡在 4 组(57%)中出现,药物交叉(包括液体输注)在 3 组(43%)中出现 。而在两组颅脑联体(craniopagus)双胎中,均出现了血流动力学不稳定的情况。这些临床症状不仅给诊断带来了巨大挑战,也使得治疗过程变得极为复杂。不同类型的联体双胎,EUTTTS 的表现也各有特点:

  • 颅脑联体双胎:在对两组颅脑联体双胎的研究中发现,手术干预后出现了 EUTTTS 相关症状,且供体和受体的角色发生了逆转 。例如在第一组男性颅脑联体双胎中,分离手术第一阶段后,Twin 1A 是供体,但第二阶段后变成了受体。Twin 1B 出现低灌注、少尿,而 Twin 1A 则出现多尿,同时伴有发热等症状,这使得医生最初怀疑是败血症,但经过一系列检查后发现并非如此。第二组女性颅脑联体双胎也出现了类似情况,Twin 2A 术前是受体,术后变成供体,手术过程中出现血压不稳定、肾功能改变等复杂状况,给治疗带来极大困难 。
  • 脐部联体双胎:两组脐部联体(omphalopagus)双胎中,EUTTTS 主要表现为营养差异。如 Set 3 中,Twin 3A 消耗的营养远超 Twin 3B,但却更瘦小,出现营养不良的情况;Set 4 中,Twin 4A 摄入高但有低血糖症状,Twin 4B 则摄入较少 。
  • 脐 - 坐骨联体双胎:在这三组脐 - 坐骨联体(omphalo-ischiopagus)双胎中,也存在营养失衡和其他 EUTTTS 表现。如 Set 5 中,Twin 5A 比 Twin 5B 摄入更多,但更瘦;Set 7 中,Twin 7A 和 Twin 7B 在气管插管前出现药物交叉现象 。

此外,研究还发现,与受体双胎相比,供体双胎的发病率和死亡率更高。这一结果提示医生在临床治疗中,需要对供体双胎给予更多关注和预防措施 。

综合研究结果和讨论部分,可以看出该研究具有重要意义。首先,它明确了 EUTTTS 在联体双胎中的高患病率,让医学界对这一病症的普遍性有了新的认识 。其次,详细阐述了 EUTTTS 的多种临床表现,有助于医生更准确地识别该病症,避免误诊和不必要的检查治疗。再者,强调了供体双胎的高风险,为临床管理提供了关键指导,提醒医生在治疗联体双胎时,要特别关注供体双胎的状况,优化营养支持,考虑早期分离手术等措施,以改善患者的预后 。该研究成果发表在《Pediatric Surgery International》上,为全球范围内研究联体双胎和 EUTTTS 提供了重要参考。

在研究方法上,研究人员主要采用了回顾性病例分析的方法。他们收集了来自阿卜杜拉国王专科医院的联体双胎病例资料,这些病例均为在该院接受分离手术的患者。通过对病历中影像学检查(如放射学检查用于观察联体部位和血管连接情况)、生命体征监测数据、营养摄入记录以及手术过程和术后恢复情况等信息进行整理和分析,从而得出关于 EUTTTS 的相关结论 。

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