综述：成人非囊性纤维化支气管扩张症

这篇综述聚焦成人非囊性纤维化（CF）支气管扩张症。它介绍了该疾病的病因，像肺炎、遗传疾病、自身免疫病等。还阐述了诊断方法和治疗手段，对了解和研究 CF 支气管扩张症有重要意义。

　　

非囊性纤维化支气管扩张症概述

非囊性纤维化（CF）支气管扩张症是一种慢性肺部疾病，主要特征为支气管永久性扩张和炎症。在美国，约有 50 万人受其困扰。患者常常会出现每日咳嗽、咳痰，还容易反复病情加重，严重影响生活质量。

发病相关因素

1. 感染因素：既往肺炎病史、感染非结核分枝杆菌或结核杆菌，都可能与非 CF 支气管扩张症的发生有关。这些病原体在肺部 “捣乱”，破坏支气管结构，让支气管失去原本的弹性，逐渐扩张变形。
2. 遗传因素：像 α₁- 抗胰蛋白酶缺乏、原发性纤毛运动障碍等遗传疾病，会影响肺部正常的生理功能，使支气管更容易出现扩张和炎症，就好比房子的 “建筑蓝图” 出了问题，盖出来的房子结构不牢固。
3. 自身免疫和过敏因素：类风湿关节炎、炎症性肠病等自身免疫疾病，以及过敏性支气管肺曲霉病，会让免疫系统错误地攻击自身组织，波及支气管；免疫缺陷综合征如常见变异性免疫缺陷，使得身体抵抗力下降，病原体更容易入侵，进而引发支气管扩张。
4. 其他因素：高达 38% 的病例病因不明。另外，根据美国数据，胃食管反流病（47%）、哮喘（29%）、慢性阻塞性肺疾病（20%）等疾病，也与非 CF 支气管扩张症关系密切。而且，这种病的患病率随着年龄增长显著上升，18 - 34 岁人群中每 10 万人有 7 例，≥75 岁人群则高达每 10 万人 812 例，并且女性比男性更易患病。

诊断方法

1. 影像学检查：非增强胸部计算机断层扫描（CT）是确诊的关键手段。通过 CT，能清楚看到扩张的气道，还常能发现气道壁增厚、黏液堵塞的情况，就像给肺部拍了一张 “高清照片”，让病变无处遁形。
2. 实验室检查：初步诊断评估需要进行一系列血液检测，比如全血细胞计数及分类，查看白细胞、红细胞等各类血细胞有没有异常；免疫球蛋白定量检测（IgG、IgA、IgE 和 IgM），了解免疫系统的 “战斗力”；痰液培养，查找细菌、分枝杆菌和真菌，判断是否存在感染；还有支气管扩张剂使用前后的肺功能检查，评估肺部的通气功能。

治疗措施

1. 基础治疗：气道清除技术很重要，通过特定的方法帮助患者排出痰液，保持气道通畅。雾化吸入生理盐水也能稀释黏稠的分泌物，让痰液更容易咳出。此外，规律运动和参加肺康复训练，有助于提高患者的呼吸功能和身体耐力，增强肺部 “活力”。
2. 药物治疗：对于合并哮喘或慢性阻塞性肺疾病的支气管扩张症患者，吸入支气管扩张剂（β- 激动剂和抗胆碱能药物）和吸入糖皮质激素能缓解气道痉挛、减轻炎症。当病情急性加重，通常表现为咳嗽加剧、痰液增多、疲劳感加重时，需要使用口服或静脉注射抗生素进行治疗。对于每年发作 3 次及以上的患者，长期吸入抗生素（如黏菌素、庆大霉素）或每日口服大环内酯类药物（如阿奇霉素）可能有益。
3. 手术治疗：对于肺功能严重受损、频繁病情加重的患者，可以考虑肺移植，这就像是给受损严重的肺部 “换个新器官”，重新恢复呼吸功能。

预后相关因素

在非 CF 支气管扩张症患者中，频繁且严重的病情加重、感染铜绿假单胞菌、合并慢性阻塞性肺疾病等合并症，都会让死亡率升高。所以，积极控制病情加重、预防感染、治疗合并症，对于改善患者的预后、延长生命至关重要。

非 CF 支气管扩张症虽然是一种复杂的慢性肺部疾病，但通过对其病因、诊断和治疗的深入了解，医生可以更好地帮助患者管理疾病，提高生活质量，延长患者生命。