综述:肝结节病的发病机制、诊断与治疗新进展

【字体: 时间:2025年05月01日 来源:Rheumatology International 3.2

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  本文聚焦肝结节病(sarcoidosis),详细阐述其发病机制(尚未完全明确,涉及先天和适应性免疫反应)、诊断要点(症状不典型,常需肝活检确诊)及治疗方案(依病情选择,从药物到肝移植),为相关研究与临床实践提供重要参考。

  

肝结节病概述


结节病(sarcoidosis)是一种原因不明的炎症性多系统肉芽肿病,临床症状多样,特征为存在非干酪样肉芽肿。肝脏是继肺和淋巴结之后,第三容易受累的器官,在有全身症状的结节病患者中,肝受累的发生率为 5% - 25%。

免疫发病机制


目前结节病的免疫发病机制尚不明确,但似乎是在遗传易感性个体中,先天和适应性免疫参与者针对一种假定抗原作出的反应。也就是说,特定的遗传背景可能让一些人更容易对某些未知抗原产生免疫反应,从而引发结节病,但具体的抗原和详细的免疫反应过程仍有待研究。

临床表现与诊断


肝结节病症状不明显,这使得它很容易被漏诊。常见症状有全身状况不明原因的受损、发热、腹痛和黄疸。实验室肝检查常常出现异常,但也不是绝对的。影像学检查有时能发现肝脏结节性肿大,不过也可能显示完全正常。因此,肝活检往往是确诊所必需的。而且,必须进行细致的检查,以排除肝肉芽肿的其他鉴别诊断,因为很多疾病可能出现类似的肝肉芽肿表现,只有仔细排查才能准确诊断。

并发症


门静脉高压和肝硬化是肝结节病最常见的并发症。随着病情发展,肝脏结构和功能受到损害,进而引发这些严重的并发症,影响患者的健康和预后。

治疗


并非所有肝结节病患者都需要治疗。对于有症状的患者,一线治疗药物是皮质类固醇(corticosteroids)和 / 或熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid)。如果这些药物治疗效果不佳,免疫抑制剂和生物制剂可作为二线治疗药物。在病情严重的情况下,肝移植是一种有效的治疗手段。

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