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为探究未分化结缔组织病（UCTD）的演变及 2019 EULAR/ACR 系统性红斑狼疮（SLE）分类标准的影响，研究人员开展纵向观察回顾性研究。结果发现部分 UCTD 患者可重新分类为 SLE ，明确了相关影响因素。该研究对疾病诊疗有重要意义。
在医学的神秘世界里，未分化结缔组织病（UCTD）就像一团迷雾，困扰着无数患者和医生。UCTD 表现为有自身免疫的血清学证据以及提示系统性自身免疫病的临床症状，但却不符合特定结缔组织病（CTD）的分类或诊断标准。一直以来，UCTD 的概念比较模糊，缺乏统一的诊断和分类标准，这使得人们难以深入了解其流行病学和人口统计学特征。而且，UCTD 患者有可能会进展为明确的 CTD，却没有相应的临床实践指南来指导诊疗，所以定期随访 UCTD 患者并找出能预测其病情进展的特征至关重要。
在这样的背景下，罗马萨皮恩扎大学（Sapienza University of Rome）的研究人员 Claudia Ciancarella、Fulvia Ceccarelli 等人开展了一项纵向、观察性、回顾性研究，旨在分析 UCTD 的病程演变，重点关注 2019 EULAR/ACR 系统性红斑狼疮（SLE）分类标准对其的影响。该研究成果发表在《Clinical and Experimental Medicine》上。
研究人员自 2008 年起，收集罗马萨皮恩扎大学风湿病科狼疮诊所诊断为 UCTD 患者的数据。对大量 UCTD 患者前瞻性收集的数据进行回顾性分析，定期记录患者临床和实验室特征。并在患者首次和最后一次门诊就诊时，回顾性应用 2019 EULAR/ACR SLE 分类标准，同时分析患者向其他明确 CTD 的临床演变情况。
研究结果显示，纳入分析的 201 例 UCTD 患者中，女性居多。首次就诊时，关节受累最为常见，其次是皮肤和血液学表现。在实验室特征方面，抗磷脂抗体阳性最为多见，还有部分患者出现 C3 血清水平降低、抗 dsDNA 和 / 或抗 Sm 抗体阳性等情况。按 2019 EULAR/ACR SLE 分类标准，首次就诊时有 27 例（13.4%）患者可被重新分类为 SLE。这些患者中，关节受累最为常见，其次是血小板减少和抗磷脂抗体阳性。通过逻辑回归分析发现，SLE 重新分类与血小板减少、抗 dsDNA / 抗 Sm 阳性、低 C4 水平、关节受累显著相关。
在后续随访中，部分患者失访，141 例患者继续接受随访。末次随访时，又有 11 例（7.8%）患者因出现新的临床或实验室特征，符合 2019 EULAR/ACR SLE 分类标准，被重新分类为 SLE。此外，还有部分患者被重新分类为其他风湿性疾病，如干燥综合征（SS）、银屑病关节炎、类风湿关节炎等。而大部分患者（88.6%）病情稳定，仍为 UCTD，少数患者（2.1%）临床和血清学表现完全缓解。
从治疗情况来看，首次就诊时多数患者接受抗疟药治疗，少数使用糖皮质激素（GCs）和免疫抑制剂。但重新分类为 SLE 的患者，在末次随访时几乎都接受了治疗，部分患者因病情严重还使用了免疫抑制剂或生物制剂。同时，通过 SLICC 损伤指数（SDI）评估发现，随访 4 年后，有器官损伤的患者比例显著增加。
该研究表明，约 20% 的 UCTD 患者在首次就诊或观察期间，因出现额外的血清学和 / 或临床特征，可被重新分类为 SLE。此外，在随访过程中，还有部分患者被诊断为其他风湿性疾病，少数患者病情完全缓解，约 80% 的患者病情稳定。研究还明确了与疾病进展相关的临床和实验室特征，这对于评估患者病情进展风险、加强监测以及制定更精准的治疗方案具有重要意义。不过，该研究也存在一定局限性，如患者来源可能影响研究结果，回顾性研究存在临床信息不完整等问题。
总的来说，这项研究为 UCTD 的诊疗提供了重要参考，让人们对 UCTD 的演变有了更深入的认识。未来还需要更大样本量、统一分类标准的研究，进一步探索 UCTD 的奥秘，为患者带来更多希望。
