编辑推荐：
科尼斯综合征（Kounis syndrome）在儿科罕见且易漏诊。研究人员针对儿童 Kounis 综合征合并败血症展开研究。一 4 岁女童注射头孢曲松 - 利多卡因后发病，最终死亡。此研究强调临床需提高对该病的警惕，意义重大。
在医学领域，科尼斯综合征（Kounis syndrome）是一种由过敏或过敏反应引发的超敏反应，可能导致急性冠状动脉综合征。虽说它并非新发现的病症，早在 1950 年就有首例临床病例描述，2009 年出现首例儿科病例报告，但它却像隐藏在医学迷雾中的 “神秘客”，常常被忽视。在临床实践里，Kounis 综合征的诊断颇具挑战性，误诊、漏诊情况时有发生。这是因为它不仅发病率低，而且症状复杂多样，与其他疾病症状存在重叠，就像戴上了 “伪装面具”，让医生难以一眼识破。尤其是在儿科，其发病率仅为成人的六分之一，这使得儿科医生对它的认知和经验相对匮乏，更增加了诊断难度。一旦漏诊，可能会让患者错失最佳治疗时机，引发严重后果，甚至危及生命。因此，深入了解儿童 Kounis 综合征，探索其临床特点、诊断方法和治疗策略，成为医学研究亟待解决的重要问题。
来自乌克兰伊万诺 - 弗兰科夫斯克国立医科大学（Ivano - Frankivsk National Medical University）等机构的研究人员，为了揭开儿童 Kounis 综合征合并败血症的神秘面纱，开展了一项针对相关病例的研究。他们详细记录并分析了一名 4 岁女童的病例，最终得出结论：Kounis 综合征在儿科诊断困难，特别是合并严重感染并发症时，容易被忽视。这一致命病例凸显了在儿童用药后出现心脏缺血症状时，考虑过敏性心肌受累的重要性。提高对 Kounis 综合征的认识，早期识别并及时干预，对改善患儿预后意义重大。该研究成果发表在《International Journal of Emergency Medicine》上。
在研究过程中，研究人员运用了多种技术方法。他们通过收集患者的临床症状、体征等资料进行临床评估；采用实验室分析技术，检测血常规、生化指标、凝血参数、炎症和心脏生物标志物等，以此来判断患者的身体状况；借助心电图（ECG）和超声心动图技术，观察心脏的电活动和结构功能变化；还进行了胸部 X 射线和超声检查，查看肺部和肾脏等器官的情况。通过这些技术方法，全面获取了患者的病情信息。
患者信息与临床表现
研究人员遇到了这样一个病例，一名 4 岁女童，有着循环呕吐综合征病史。在第二次肌肉注射用于治疗呕吐、腹泻和发烧的头孢曲松后 30 分钟，她被紧急送入 ICU。当时女童出现严重嗜睡、面色苍白、反应迟缓等症状。入院前，她急性发病，伴有发热、呕吐和腹泻，但无皮肤表现。家人表示除了循环呕吐综合征，女童无其他重大病史，家族中仅有 2 型糖尿病病史，且女童按时接种疫苗，无已知过敏史。入院检查时，女童营养良好，生命体征却亮起 “红灯”：体温 36.5℃，血氧饱和度在 96% - 88% 波动，皮肤苍白干燥、弹性差、口周发绀，处于 stuporous 状态（格拉斯哥评分 12 分 ，白色斑点试验 > 5 秒），呼吸急促，每分钟 24 次，肺部听诊呼吸音减弱、有湿啰音，双侧下肺浊音，心率达 138 次 / 分钟，心音微弱，血压入院时 140/100 mmHg，后降至 75/35 mmHg，且已无尿 24 小时，腹泻每日 7 - 8 次 。这些临床表现为后续诊断提供了重要线索。
诊断评估结果
为了明确女童的病情，研究人员进行了一系列诊断评估。SARS - CoV - 2 抗原快速检测呈阴性，排除了新冠病毒感染。实验室分析发现，女童存在贫血、中性粒细胞增多、炎症标志物升高，同时伴有代谢性酸中毒、低蛋白血症、肾功能障碍、肝酶升高和低血糖等情况，心脏生物标志物和 D - 二聚体水平显著升高，凝血参数也出现异常。心电图显示窦性心动过速，ST 段压低，提示心肌缺血。超声心动图表明心脏功能受损，二尖瓣和三尖瓣存在中度反流，但心肌壁厚度正常，冠状动脉无异常。胸部 X 射线检查发现双侧支气管肺炎和右肺下叶多灶性肺炎，超声检查显示肾脏实质回声增强，收缩期血流减少。这些结果综合起来，为确诊女童的疾病提供了关键依据。
治疗干预与结果
女童入院后，由于多器官功能障碍综合征、血流动力学不稳定和中毒症状（凤凰败血症评分 - 8），病情持续恶化。研究人员迅速采取治疗措施，为女童实施机械通气并诱导药物昏迷，使用了多巴酚丁胺、去甲肾上腺素、多巴胺等多种药物进行治疗。然而，尽管医护人员全力抢救，女童的病情仍未得到控制。最终，在入院当天晚上 10 点 10 分出现心脏停搏，10 点 40 分不幸死亡。之后的病理尸检报告显示，女童患有亚急性细菌性坏死性肺炎，并发败血症、感染性中毒性休克等多种严重病症。最终临床诊断为双侧局灶性坏死性肺炎伴脓肿形成，并发中毒综合征、III 级呼吸衰竭、感染性中毒性休克、败血症合并多器官功能障碍综合征、过敏性休克以及 I 型 Kounis 综合征。
研究结论与讨论
此次研究的病例表明，Kounis 综合征在全球范围内诊断不足，儿科发病率较低，更容易被忽视。在这个病例中，第二次注射头孢曲松 - 利多卡因后，女童在 30 分钟内出现心血管受损症状，符合过敏反应标准。与以往研究相比，此次病例中的心电图变化、心肌酶升高情况虽有相似之处，但射血分数降低更为明显。Kounis 综合征的触发因素众多，抗生素是常见诱因，虽然头孢菌素引发儿童 Kounis 综合征此前未见报道，但不能排除其可能性，同时局部麻醉剂也可能诱发该病。该病例的死亡是 Kounis 综合征与败血症、多器官功能障碍综合征共同作用的结果。在女童入院初期，症状不典型，加上就医条件限制，只能经验性使用抗生素治疗，导致病情迅速恶化。这一案例深刻揭示了儿童 Kounis 综合征的诊断难题，特别是合并严重感染时，极易漏诊。因此，临床医生在面对儿童用药后出现心脏缺血症状时，应高度警惕过敏性心肌受累的可能。提高对 Kounis 综合征的认识，有助于早期识别并及时干预，通过制定个性化治疗策略，有望改善患儿的预后，降低此类疾病的致死率，为儿童健康保驾护航。
