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这篇综述聚焦视网膜母细胞瘤（RB）。介绍其为儿童常见眼内恶性肿瘤，阐述现有分期系统中晚期疾病特征，如视网膜脱离、玻璃体及视网膜下播散等。强调儿科放射科医生借助磁共振成像（MRI）识别这些特征，对指导临床治疗意义重大。
视网膜母细胞瘤分期及其对治疗的意义
视网膜母细胞瘤（Retinoblastoma）是全球儿童中最常见的眼内恶性肿瘤，每 18,000 - 30,000 例活产婴儿中约有 1 例发病，80% 的患者在 3 岁前确诊，95% 在 5 岁前确诊。当前治疗方式多样，包括激光或冷冻等局部治疗、静脉化疗、动脉内化疗以及手术摘除眼球。
依据美国癌症联合委员会（AJCC）第 8 版临床分期和国际眼内视网膜母细胞瘤分类（ICRB）等分期系统，晚期疾病特征包括视网膜脱离、玻璃体和视网膜下播散、脉络膜侵犯、前段侵犯伴眼压升高、虹膜新生血管形成、玻璃体出血、无菌性眼眶蜂窝织炎、晶状体脱位和板层后视神经侵犯。
局部治疗仅在疾病早期，尤其是 ICRB 的 A 组和 B 组疾病中有效。对于晚期疾病，通常建议手术摘除眼球和全身化疗（新辅助或辅助化疗），以提高总体生存率并降低复发风险。不过，手术摘除眼球会导致单眼永久失明，影响患者生活质量。因此，准确分期，尤其是及时识别晚期疾病的影像学特征，对于避免过度治疗或延误挽救生命的手术及辅助治疗至关重要。
磁共振成像在视网膜母细胞瘤分期中的应用
磁共振成像（MR）是评估视网膜母细胞瘤病情的重要影像学手段，获取高质量的 MR 图像对准确疾病分期必不可少。欧洲视网膜母细胞瘤成像协作组（ERIC）制定了视网膜母细胞瘤 MR 成像的最低标准，以确保对描绘临床所需特征具有足够的敏感性。
文中所在机构使用 3 - T MRI MAGNETOM Vida 扫描仪（西门子医疗）对患者进行成像，其机构协议涵盖多种序列，如 3 - D T2 加权序列用于评估玻璃体、视网膜下播散和前段侵犯；T1 加权序列用于评估玻璃体出血和视网膜脱离；3 - D 对比增强 T1 加权序列用于评估脉络膜侵犯、虹膜新生血管形成、无菌性蜂窝织炎和板层后视神经侵犯等。不同序列在不同平面成像，各有其脂肪饱和、层厚、重复时间、回波时间、矩阵和像素大小参数，以满足不同的诊断需求。
病例选择
回顾性分析 2019 年至 2024 年在地区性儿科眼肿瘤转诊中心进行的脑部和眼眶 MR 检查。由两名分别具有 13 年和 5 年经验的儿科放射科医生对新诊断为视网膜母细胞瘤患者的 MR 研究进行分析，选取表明晚期疾病的显著成像特征进行本图文综述。
视网膜脱离
视网膜脱离在视网膜母细胞瘤患者中较为常见，在 AJCC 分期中对应 cT2 期，在 ICRB 分组中对应 D 组肿瘤。高达 80% 的视网膜脱离在化疗后可缓解，这些患者的 5 年生存率可达 96 - 98%。
在 MR 图像上，视网膜脱离表现为 T2 加权像上的低信号线，前缘止于锯齿缘，向后汇聚于视神经盘。
玻璃体和视网膜下播散
玻璃体和视网膜下播散也是视网膜母细胞瘤的常见表现，在 ICRB 分组中对应 C - D 组肿瘤。在 MR 图像上，播散灶表现为 T2 低信号小病灶，与原发肿瘤信号强度相似，位于 T2 高信号的玻璃体背景中或沿视网膜分布。需要注意的是，眼底摄影是检测播散的金标准，由于玻璃体或视网膜下播散灶体积小，MR 无法可靠排除其不存在。
脉络膜侵犯
脉络膜是视网膜下方富含血管的组织层，为光感受器提供代谢支持。脉络膜侵犯在 AJCC 分期中对应 cT3b 期，会增加患者远处转移的风险。传统上，对于脉络膜侵犯的视网膜母细胞瘤患者，建议摘除眼球。但近年来，越来越多病例报告显示，全身和动脉内化疗可控制此类肿瘤生长，提高眼球保留率。
大量脉络膜侵犯（MCI），即眼球摘除后组织病理学评估最大直径超过 3mm，表明疾病风险高，与全因死亡率增加相关。检测到 MCI 时，需使用辅助化疗以降低转移风险。在 MR 图像上，正常脉络膜是位于不增强巩膜深部的薄而明显强化的一层，因此，脉络膜正常平滑线性强化的中断提示脉络膜侵犯。
前段侵犯和眼压升高
前段指眼球前 1/3 部分，视网膜母细胞瘤侵犯前段是远处转移的高危特征。在 AJCC 分期中对应 cT3c 期，在 ICRB 分组中对应 E 组。肿瘤侵犯前段可导致前房容积减小，加上前房受累引发的炎症反应，可同时导致眼压升高。
在 MR 成像上，前段侵犯表现为肿瘤与前房结构（尤其是晶状体和睫状体）之间正常分界消失。当眼球增大或前房深度减小时，应怀疑眼压升高。
虹膜新生血管形成
虹膜新生血管形成是视网膜母细胞瘤的另一高危特征，在 AJCC 分期中对应 cT3c 期，在 ICRB 分组中对应 E 组。推测其原因是视网膜母细胞瘤的占位效应导致眼眶淋巴引流减少，释放多种血管内皮生长因子，使虹膜血管通透性增加，对比剂渗漏，在 MR 成像上表现为前房强化。
玻璃体出血
玻璃体出血是视网膜母细胞瘤远处转移的高危特征，在 AJCC 分期中对应 cT3d 期，在 ICRB 分组中对应 E 组。在 MR 图像上，表现为玻璃体内弥漫性 T1 高信号，在脂肪抑制序列中信号不降低，T2 低信号。
无菌性眼眶蜂窝织炎伴晶状体脱位
视网膜母细胞瘤可引发眼内炎症改变，导致无菌性眼眶蜂窝织炎，这是高危成像特征，在 AJCC 分期中对应 cT3e 期，在 ICRB 分组中对应 E 组。在 MR 成像上，无菌性眼眶蜂窝织炎表现为眼周 T2 加权高信号伴强化，常同时可见晶状体半脱位，这是由于睫状体坏死所致。
板层后视神经侵犯
视神经侵犯在视网膜母细胞瘤患者中常见，筛板后段视神经受累是高危特征，与眼球摘除后眼眶复发风险增加和高死亡率（高达 89%）相关，在 AJCC 分期中对应 cT4a 期。其存在是动脉内化疗的禁忌证，手术时应切除受累的视神经段以实现无瘤切缘。
在 MR 成像上，受累视神经管径可能正常，放射科医生需仔细观察板层后段是否有异常强化或信号，以判断视神经是否受累。
远处和全身转移
视网膜母细胞瘤患者可发生全身转移，常见转移部位包括肺、肝和骨。有板层后视神经侵犯或脉络膜侵犯的患者发生全身转移的风险更高。全身成像，如 MR、骨闪烁显像或正电子发射断层扫描 / 计算机断层扫描（PET/CT），有助于检测可疑转移灶。若考虑局部治疗，MR 成像对明确转移灶的局部范围尤其有帮助。
结论
根据现有分期系统，晚期视网膜母细胞瘤需要手术摘除眼球和全身化疗。通过仔细获取和分析 MR 图像，儿科放射科医生在识别提示高危疾病的 MR 特征方面发挥关键作用，为临床团队优化患者管理提供重要信息。
