综述：阵发性交感神经亢进的诊断与管理：近期文献综述

这篇综述系统梳理了阵发性交感神经亢进（PSH）的研究进展，涵盖术语演变、流行病学、发病机制（如兴奋/抑制比模型EIR）、诊断工具（PSH-AM量表）及多模式治疗（β受体阻滞剂、GABA激动剂等），为临床管理这一脑损伤后复杂综合征提供了循证依据。

　　

研究历史与命名演变

阵发性交感神经亢进（PSH）的认知历程可追溯至1929年Penfield提出的"间脑自主性癫痫"。随着病例积累，学界曾使用31种不同术语描述该综合征，如"交感风暴"、"下丘脑中脑失调综合征"等。2014年国际专家共识正式统一命名为PSH，将其定义为严重获得性脑损伤后出现的交感神经（心率、血压、呼吸频率、体温、出汗）与运动功能（姿势异常）阵发性同步增强的临床综合征。

流行病学与发病机制

创伤性脑损伤（TBI）是PSH最主要病因（占79.4%），其次为缺氧缺血性脑病（HIE）和脑血管疾病。发病机制存在五大理论假说：

1. 癫痫理论：早期认为中脑癫痫样放电引发症状，但抗癫痫药物疗效不稳定；
2. 轴突损伤理论：MRI显示患者常存在脑干、胼胝体后部白质束损伤；
3. 神经内分泌紊乱理论：下丘脑-垂体-肾上腺轴功能异常导致儿茶酚胺分泌激增（血清水平可达300%）；
4. 失连接理论：高级中枢对脑干的抑制解除，后被证实存在局限性；
5. 兴奋/抑制比模型（EIR）：目前最受认可的理论，认为脑干抑制中心损伤导致脊髓传入信号异常放大，形成正反馈循环。

诊断挑战与革新

PSH-AM量表包含临床特征量表（CFS）和诊断可能性工具（DLT）两部分：

• CFS对6项核心症状（心率、呼吸、血压、体温、出汗、姿势异常）按严重程度评分；
• DLT通过11项临床特征评估可能性。
  总分≥17分确诊敏感性达94%，但存在对极端症状（如剧烈躁动）捕捉不足的缺陷。需鉴别自主神经性癫痫、中枢性发热等疾病，后者特征性地表现为无汗性发热。

治疗策略全景

非药物干预：早期肠内营养支持（经皮胃造瘘等）、减少环境刺激、家庭情感支持被证实可促进意识恢复。

药物疗法：

• 一线药物：普萘洛尔（非选择性β阻滞剂）通过血脑屏障抑制交感风暴；可乐定（α₂激动剂）降低外周血管阻力；
• 二线药物：溴隐亭（多巴胺D₂激动剂）调控下丘脑体温中枢；
• 特殊疗法：鞘内巴氯芬泵入对肌张力障碍效果显著，但需警惕脑脊液感染风险。

创新探索：野胡萝卜等药用植物因多靶点协同作用引起关注，高压氧治疗通过改善微循环显示潜力。

预后争议与展望

PSH是否独立影响预后仍存分歧。部分研究指出其通过持续高血压加重脑水肿、代谢紊乱等继发损害，但3年随访数据显示功能恢复与非PSH患者无统计学差异。未来需开展多中心研究完善诊断标准，探索精准化治疗路径。