综述：延迟就诊的单心室患者：手术选择方案

这篇综述深入探讨了单心室（SV）患者的临床管理挑战，尤其聚焦于低收入和中等收入国家（LMICs）中延迟就诊的成人患者群体。文章系统梳理了分期手术策略（如肺动脉环扎术PAB、双向Glenn术BDG及Fontan手术FO）的适应症与局限性，强调了医疗资源差异对SV患者长期预后的关键影响，为临床实践提供了基于循证的综合决策框架。

　　

单心室病理生理与临床挑战

单心室（SV）是一类包含多种解剖变异的复杂先天性心脏病，其特征为仅有一个功能心室可承担体循环或肺循环泵血功能。这类患者无法通过传统双心室修复获得根治，需依赖分期姑息手术（如Fontan循环）实现血流动力学稳定。值得注意的是，SV患者在低收入和中等收入国家（LMICs）常因医疗资源匮乏而延迟就诊，导致错过最佳干预时机。

分期手术策略的核心技术

肺动脉环扎术（PAB）：作为初期姑息手段，通过限制肺血流防止肺动脉高压进展。但PAB对心室功能的影响存在争议，尤其对晚期患者可能加速心室功能恶化。

双向Glenn术（BDG）：将上腔静脉直接连接至肺动脉，减少心室容量负荷。研究显示，成人患者接受BDG后需密切监测肺血管阻力（PVR），PVR>3 Wood单位时手术风险显著增加。

Fontan手术（FO）：作为终极姑息方案，通过全腔静脉-肺动脉连接实现被动肺循环。然而晚期并发症如蛋白丢失性肠病（PLE）和心律失常发生率高达30%，LMICs患者因随访不足更易出现不可逆损害。

资源差异下的临床决策困境

高收入国家通过胎儿超声实现SV的产前诊断，而LMICs中60%患者确诊年龄>5岁。医疗资源差异直接反映在手术死亡率上：LMICs的FO围术期死亡率（15-20%）显著高于发达国家（<5%）。创新解决方案如简化术后监测协议（如远程心功能评估）正在部分LMICs试点，初步数据显示可降低30%的随访脱落率。

未来研究方向

针对晚期SV患者的个性化手术时机选择、低成本抗凝方案优化（尤其针对机械瓣患者），以及建立LMICs专属的长期随访体系，将成为改善全球SV患者预后的关键突破点。现有证据表明，通过多中心协作标准化治疗流程，可使晚期患者的10年生存率从40%提升至65%。