探秘运动神经元病中的病理性哭笑：皮质延髓与额叶通路的关键作用及性别差异意义重大

情绪不稳（EL）在运动神经元病（MND）中常见却研究不足。研究人员开展了关于 MND 中 EL 患病率及相关因素的研究。结果发现 36% 患者存在 EL，女性更严重，且 EL 与多种因素相关。该研究为临床治疗提供方向。

　　背景：情绪不稳（Emotional Lability，EL），也被称作病理性哭笑，是运动神经元病（Motor Neuron Diseases，MND），即肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis）和原发性侧索硬化症（Primary Lateral Sclerosis）中常见但研究较少的症状。本研究旨在探究 MND 中 EL 的患病率，并探索哭笑的独立频率成分与运动、认知、神经精神和神经影像学因素之间的关系。
方法：总共纳入 198 例新发 MND 患者。使用神经学研究中心情绪不稳量表（Centre of Neurological Study-Lability Scale）来测量 EL。研究 EL 与运动功能、情绪、神经心理学变量和结构磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging，MRI）之间的关联，对 48 例患者的子集测量皮质变薄情况。
结果：36% 的患者被确定存在 EL，这些患者比无 EL 的患者表现出更严重的运动功能障碍、更强烈的抑郁和焦虑症状以及行为变化。女性比男性表现出更严重的 EL，情绪改变且频繁哭泣。EL 与延髓受累密切相关。哭泣发作与情绪障碍有关，而笑与抑制解除和情绪调节困难有关。EL 与额叶区域变薄，包括右侧眶部皮质（right pars orbitalis），存在特定关联，这也与情绪和行为调节改变相关。
结论：这些发现强调了皮质延髓（corticobulbar）和额叶通路在 EL 病理生理学中的作用。该研究突出了病理性哭笑背后的不同机制，以及它们与一般认知能力下降的独立性。它强调临床医生需要将 EL 识别为一种独立症状，有必要制定针对性的管理策略以改善患者预后并为护理人员提供支持。