日本首例乳腺多形性腺癌样肿瘤的临床病理特征及诊疗启示

来自日本的研究人员报道了全球罕见的乳腺多形性腺癌样（PmA-like）肿瘤的首例日本病例。该研究通过影像学、组织病理学及免疫组化（CK7+/Bcl-2+/SMA+等）分析，确诊一例伴纤维假包膜的侵袭性PmA-like肿瘤，并完成手术切除与26个月无复发随访。研究为这类罕见唾液腺样乳腺肿瘤的诊疗提供了重要参考。

　　

乳腺多形性腺癌样（Polymorphous adenocarcinoma-like, PmA-like）肿瘤是一种罕见的唾液腺样病变，全球报道寥寥。这项研究首次记录日本一例伴纤维假包膜的独特病例：一名40岁绝经前女性因右乳疼痛性肿块就诊。乳腺X线摄影显示边界清晰的椭圆形高密度灶，超声则呈现内部回声不均伴血流信号的低回声肿块，影像学均提示恶性可能。真空辅助活检揭示组织学多样性生长模式，细胞角蛋白（CK）7和Bcl-2阳性表达促使进一步手术切除。

切除标本显示26毫米肿瘤伴局灶穿透的纤维假包膜，组织学呈现实性、筛状、腺样及条索状混合结构。免疫组化谱系极具特征性：CK7、S100、波形蛋白（vimentin）、CK5/6、E-钙黏蛋白（E-cadherin）、Bcl-2、p63和平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性，而p40、雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）、HER2、c-Kit及雄激素受体均为阴性。这些发现支持侵袭性PmA-like肿瘤的诊断。

由于切缘阳性，患者接受补充切除及前哨淋巴结活检，术后未发现残留病灶或淋巴结转移。尽管患者拒绝辅助治疗，26个月随访未见复发。该案例凸显PmA-like肿瘤因罕见性和组织学异质性导致的诊断挑战，强调需要更多研究阐明其生物学行为与治疗策略。