探秘渐冻症早期手部小肌肉变化:“裂手” 现象背后的神经奥秘

【字体: 时间:2025年05月06日 来源:Clinical Neurophysiology 3.7

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  渐冻症(ALS)患者常出现 “裂手” 现象,为探究第一背侧骨间肌(FDI)、拇短展肌(ABP)与小指展肌(ADM)受影响先后,研究人员对 ALS 患者临床正常手研究。结果显示 3 块肌肉运动单位损失并行,ADM 抵抗退化能力更强,该研究揭示了 “裂手” 现象机制。

  在神经肌肉疾病的神秘世界里,渐冻症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)一直是困扰医学界的难题。许多渐冻症患者会出现一种奇特的现象 ——“裂手”,即手部某些肌肉萎缩程度不同,看起来像是手 “裂开” 了一样。这种现象引发了诸多疑问:为什么会出现 “裂手” 现象?手部不同肌肉受影响的先后顺序是怎样的?这些问题就像一团迷雾,笼罩在医学研究人员的心头。此前,虽然对渐冻症有了一定的研究,但对于 “裂手” 现象背后的具体机制,尤其是手部小肌肉中第一背侧骨间肌(First Dorsal Interosseous,FDI)、拇短展肌(Abductor Pollicis Brevis,ABP)和小指展肌(Abductor Digiti Minimi,ADM)受影响的先后顺序,仍不明确。为了解开这些谜团,来自国外的研究人员开展了一项重要研究,相关成果发表在《Clinical Neurophysiology》杂志上。
研究人员为了探究这一问题,采取了一系列关键技术方法。他们从符合条件的渐冻症患者中选取研究对象,要求患者根据 Gold Coast 推荐标准确诊为 ALS,且研究时手部临床正常 。研究过程中,对患者进行了详细的临床评估,使用 ALS 功能评分量表修订版(ALS Functional Rating Scale - Revised)进行评估。同时,重点针对手部的 FDI、ABP 和 ADM 肌肉及其神经支配开展神经电生理研究,包括测量复合肌肉动作电位(Compound Muscle Action Potential,CMAP)幅度、远端运动潜伏期、F 波频率等,并计算神经生理学指数(Neurophysiological Index,NI)和渐冻症裂手指数(Split - Hand Index,SHI) 。部分患者还进行了同心针肌电图(Electromyography,EMG)检查。

下面来看具体的研究结果:

  • 临床和电生理结果:研究共评估了 133 例渐冻症患者,根据 FDI 的肌电图结果分为两组,G1 组(FDI 肌电图正常)和 G2 组(FDI 肌电图异常) 。在 77 例进行了全部 3 块手部肌肉针极探索的患者中,FDI 中纤维颤动 / 正锐波(fibs/sw)更常见。G2 组患者的 CMAP 幅度和 NI 显著降低,其中 ADM 的变化相对较小。比如,APB 的 CMAP 幅度在 G2 组比 G1 组降低 25%,FDI 降低 22%,而 ADM 仅降低 7.7%;NI 在 G2 组相比 G1 组,APB 降低 48%,FDI 降低 39.4%,ADM 降低 21.5% 。
  • 裂手现象:研究人员对比不同标准下的裂手指数(SHI),发现 G1 组和 G2 组的 SHI 差异显著。使用年龄校正后的标准能检测出更多 G2 组的异常结果,表明使用年龄校正的正常值可提高检测手部肌肉早期变化的敏感性。
  • 纵向变化:对 G1 组的 25 例患者在 4 - 5 个月后重新评估,发现除 ADM 的 F 波频率外,所有测量指标都发生了显著变化,如 CMAP 幅度、NI 和 SHI 等,且随访结果接近 G2 组 。

综合研究结果,研究人员得出结论:在渐冻症中,手部的 FDI、ABP 和 ADM 这 3 块肌肉开始失去运动单位的过程是并行的,但 ADM 的脊髓运动神经元对退化表现出更强的抵抗力,这体现在其 CMAP 和 NI 衰减较慢,F 波反应数量较多。同时,研究发现 F 波频率降低可能是由于脊髓微电路中兴奋性突触传递的破坏。此外,SHI 是检测手部肌肉早期变化的敏感指标,使用年龄校正的正常值可进一步提高其敏感性。

该研究具有重要意义。它打破了以往对渐冻症 “裂手” 现象的模糊认知,明确了手部小肌肉运动单位损失的规律,为渐冻症的早期诊断和病情监测提供了更精准的依据。并且,研究结果提示了脊髓运动神经元特性在渐冻症 “裂手” 现象中的关键作用,有助于深入理解渐冻症的发病机制,为开发新的治疗策略指明了方向,推动了渐冻症治疗领域的发展,让我们在攻克渐冻症这一难题的道路上迈出了重要一步。

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