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帕金森综合征患者临床表现易混淆，诊断困难。研究人员开展 “进行性核上性麻痹（PSP）自主神经功能障碍特征” 研究。结果显示 PSP 存在多种自主神经功能障碍，与 MSA-P、PD 有异同。该研究有助于加深对 PSP 的理解。
在神经医学领域，帕金森综合征类疾病一直是研究的重点与难点。帕金森综合征患者的临床表现常常存在大量重叠，给临床医生的诊断带来了极大的挑战。由于缺乏有效的生物标志物，人们对于这些疾病的病理生理机制了解也十分有限。进行性核上性麻痹（PSP）作为一种散发的神经退行性疾病，其特征是大脑中异常 tau 蛋白的积累。在日本、欧洲和美国，PSP 的患病率为每 10 万人中有 2 - 17 例，且日本的患病率尤为突出。PSP 的典型症状包括行走不稳、早期跌倒和垂直眼球运动障碍等，但实际上它还会出现肌张力障碍、运动迟缓、认知功能障碍等多种症状，临床异质性很强。
传统观念认为，早期明显的自主神经受累是多系统萎缩（MSA）的典型表现，也是 MDS - PSP 诊断的排除标准。然而近年来，越来越多的研究发现 PSP 也可能出现自主神经受累的情况，这使得 PSP 在临床诊断中的情况变得更加复杂。由于相关研究文献较少，开展深入的临床研究迫在眉睫，以更好地了解 PSP 的特征，提高诊断准确率。
为此，北京协和医院的研究人员开展了一项回顾性研究。他们收集了 2021 年 3 月 31 日至 2023 年 11 月 22 日期间，在医院接受多学科团队（MDT）干预的 128 例帕金森综合征患者的临床资料。经过筛选，最终纳入了 16 例 PSP 患者、27 例多系统萎缩帕金森型（MSA - P）患者和 11 例帕金森病（PD）患者。研究人员利用 SCOPA - AUT 量表（一种用于定量分析各种帕金森综合征自主神经症状的工具，能综合评估心血管、胃肠道、泌尿生殖、瞳孔和体温调节等方面）和病历数据，对患者的自主神经功能障碍进行评估，并运用 IBM SPSS Statistics 26 软件进行数据分析。
研究结果
- 基本临床数据：三组患者在年龄、性别、M - EDL（MDS - UPDRS Part II，用于评估运动症状相关生活质量）方面无统计学差异。但在疾病检查时的病程（DDE）和左旋多巴等效剂量（LED）上存在显著差异，PD 患者的 DDE 更长，LED 更高。
- SCOPA - AUT 评分：三组患者的 SCOPA - AUT 总分及尿功能子评分存在统计学差异。PSP 患者在 SCOPA - AUT 的五个子领域均有受累，尿功能、胃肠道症状受累比例达 100%，温度调节、心血管疾病、瞳孔调节分别为 81.25%、56.25%、56.25%。MSA 组和 PD 组也有相似的受累情况，但组间受累比例无显著差异。调整相关因素后，PSP 的 SCOPA - AUT 平均分显著低于 MSA，在尿功能方面，MSA 得分最高，显著高于 PSP 和 PD。
- 直立性低血压（OH）：PSP 患者中 OH 的临床检出率为 7.7%，MSA - P 为 66.7%，PD 为 27.3%，PSP 与 MSA - P 差异显著。SCOPA - AUT 评估发现，PSP、MSA - P 和 PD 患者的自主心血管症状发生率分别为 56.25%、74.1% 和 54.55%，但临床检测 OH 时，SCOPA - AUT 可能存在高估情况。
- 残余尿量（PVR）：MSA 组的残余尿量中位数（137.5 [75.5 - 190.25] mL）显著高于 PD（34.5 [1.50 - 60.00] mL）和 PSP（9.95 [1.13 - 56.25] mL），PSP 与 PD 的残余尿量无显著差异。
- 其他方面：在消化系统方面，三组患者消化系统受累子评分无统计学差异；温度调节方面，PSP 患者温度调节障碍比例较高，但组间严重程度无显著差异；瞳孔方面，约一半 PSP 患者有强光敏感症状，组间严重程度无差异。
研究结论与讨论
该研究首次在中国对 PSP、MSA - P 和 PD 的自主神经受累情况进行比较，发现 PSP 存在多种形式的自主神经功能障碍。部分子量表与 MSA - P 和 PD 无显著差异，提示 PSP 的自主神经功能障碍可能与 PD 一样常见。其中，尿功能障碍为进一步了解 PSP 提供了有价值的信息，值得未来深入研究。
不过，该研究也存在一定的局限性。参与 MDT 咨询的患者疾病可能更严重或复杂，代表性不足；因患者年龄较大忽略了性功能评估；三组患者年龄和病程存在差异，虽有 M - EDL 补偿，但仍可能影响结果；样本量较小，未进行 PSP 临床分类，且缺乏病理验证和更多客观检查。但这些不足也为后续研究指明了方向。
总体而言，这项研究为 PSP 的临床诊断和研究提供了重要的参考依据，有助于推动神经医学领域对 PSP 的进一步认识和探索，期待未来能有更多深入的研究，为 PSP 的诊断和治疗带来新的突破。
