编辑推荐:
本文聚焦视觉雪综合征(VSS),介绍其定义、症状及约 2% 的英国人群患病率。通过探讨视觉处理机制、神经影像学等研究成果,分析 VSS 治疗现状,指出其诊断和治疗面临挑战,多学科治疗或为有效途径。
什么是视觉雪?
视觉雪(VS)是一种视觉感知异常现象,表现为整个视野中出现动态、持续且微小的众多小点。它不仅与创伤性脑损伤、眼科疾病、持续性致幻感知障碍相关,1995 年研究还发现,偏头痛患者也会出现这种症状,且是一种持续性阳性视觉现象(PPVP) 。2014 年研究显示,大部分(92%)视觉雪综合征(VSS)患者存在这种视觉雪症状。
视觉处理机制概述
要理解 VSS 的病理生理学,需了解视觉处理过程。初级视觉皮层(V1)位于距状裂的上下缘。视网膜的视觉信号以拓扑方式传递到 V1,这样能精准地在神经层面呈现物体。V1 中的部分神经元会对特定方向的明亮刺激产生反应,这有助于轮廓识别。在 V1 中还会对颜色、亮度进行早期处理。
视觉雪 / 视觉雪综合征的神经影像学和电生理学发现
Liu 等人报告的 PPVP 病例系列中,对 10 例患者中的 6 例进行了单光子发射计算机断层扫描(SPECT),以检查局部脑灌注不足情况。其中 1 例患者大脑活动不对称,右侧大于左侧,但该患者并未报告典型的视觉雪症状。Schankin 等人报告称,与年龄和性别匹配的对照组相比,VSS 患者右侧舌回和邻近左侧舌回的左侧小脑前叶存在脑代谢亢进现象。
药物治疗
VSS 的治疗方案尚未确立。在药物治疗方面,常用的有抗癫痫药物和抗抑郁药物。拉莫三嗪在约 20% 的病例中显示有效 ,曾有 1 例患者症状完全缓解且未出现恶化。托吡酯的有效率为 15.4%,不过有 1 例患者用药后症状加重。此外,丙戊酸盐、普萘洛尔、维拉帕米、巴氯芬、萘普生等药物,至少在部分病例中显示过一定疗效。
结论
如今,VSS 被视为一种涉及广泛脑网络的疾病,不仅仅局限于视觉通路,且与偏头痛无关。然而,由于缺乏特异性生物标志物,VSS 仍未被完全确立为一种明确的疾病实体。目前,我们对 VSS 病理生理学的了解还处于初级阶段,要为这种复杂且可能使人衰弱的综合征制定有效治疗方法,还需开展更多研究。鉴于 VSS 的复杂性,多学科治疗干预可能是有效控制症状的关键。