“H sign”:助力髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)脊髓炎诊断的新线索

【字体: 时间:2025年05月07日 来源:Neurological Sciences 2.7

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  为明确髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)脊髓炎的影像学特征,研究人员分析相关病例。结果发现 “H sign” 提示脊髓灰质炎症,可辅助 MOGAD 诊断。该发现有助于提升对 MOGAD 的诊断水平。

  在神经系统疾病的研究领域,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)一直是备受关注的焦点。MOGAD 是一种独特的神经炎症性疾病,其发病机制尚未完全明确。目前,在诊断 MOGAD 方面,临床医生面临着诸多挑战。一方面,MOGAD 的临床表现多样,容易与其他神经炎症性疾病混淆;另一方面,现有的诊断方法在准确性和特异性上还有提升空间,这就导致部分患者无法得到及时、准确的诊断和治疗,延误病情。为了突破这些困境,来自哥伦比亚的研究人员开展了一项极具价值的研究,相关成果发表在《Neurological Sciences》杂志上。
研究人员主要运用了磁共振成像(MRI)技术,对病例进行影像学分析。同时,检测患者血清中的 MOG-IgG 抗体,并对脑脊液进行检测分析,以此来综合判断病情。样本来源于临床实际就诊的患者,为研究提供了真实可靠的数据基础。

研究结果表明:

  • 病例特征:一名 40 岁有白血病病史的男性患者,突发急性尿潴留和双下肢无力。通过颈椎和胸椎的 MRI 检查发现,从 C6到 T10存在纵向广泛的 T2 高信号脊髓病变,主要累及灰质,呈现出 “H sign”。脑部 MRI 检查结果无异常,脑脊液分析未检测到病毒、细菌、真菌和肿瘤标志物,也不存在寡克隆带和水通道蛋白 4 抗体,但血清 MOG-IgG 检测呈阳性。
  • 疾病表现:MOGAD 具有独特的临床、辅助检查和影像学特征。其男女发病比例为 1:1,可在任何年龄段发病,儿童发病更为常见,且发病前通常有感染前驱症状。纵向广泛脊髓炎是 MOGAD 常见的表现形式之一,T2 高信号不仅影响灰质,也影响白质,在轴向切片中累及范围超过 50%。当病变仅累及灰质时,轴向图像上会出现类似 “H” 的形状,即 “ H sign”,在 30 - 50% 的 MOGAD 患者中可观察到这一现象,而在 AQP4-IgG 阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者中较少见,在多发性硬化(MS)患者中则不存在。此外,高 T2 信号病变通常比 AQP4-IgG 阳性的 NMOSD 更易累及脊髓圆锥,这对 MOGAD 的诊断具有较高特异性。约 50% 的 MOGAD 病例中,脊髓病变会出现强化,但程度通常比 NMOSD 和 MS 患者轻。
  • 治疗效果:该患者接受了大剂量静脉注射皮质类固醇治疗,后续症状得到改善,脊柱 MRI 显示纵向广泛的脊髓病变有所缓解。

研究结论和讨论部分指出,“H sign” 代表脊髓灰质孤立性脊髓炎,虽然这一征象并非 MOGAD 所特有,但它能引发对 MOGAD 的怀疑。结合其他典型的影像学特征、临床及辅助检查结果,可进一步缩小鉴别诊断范围,提高 MOGAD 的诊断准确性。这一研究成果为临床医生诊断 MOGAD 提供了新的重要线索,有助于早期识别和诊断疾病,使患者能够及时接受针对性治疗,改善患者预后,在神经炎症性疾病的诊断和治疗领域具有重要的临床意义,为后续相关研究和临床实践指明了方向。

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