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这篇研究通过对 60 名参与者（20 名心脏淀粉样变性（CA）患者、20 名法布里病（FD）患者和 20 名健康志愿者（HV））进行前瞻性研究，利用剪切波弹性成像（SWI）评估心肌僵硬度（MS）。发现 CA 患者的剪切波传播速度和 MS 高于 FD 患者和 HV，为心脏疾病评估提供新视角。
研究背景
心脏淀粉样变性（CA）和法布里病（FD）都是会引发心力衰竭的心肌病。虽然两种疾病都存在明显的舒张功能障碍，但它们的病理生理机制却有所不同。在 CA 中，有细胞外蛋白沉积；而在 FD 中，则是溶酶体积累和细胞内炎症。
对于心力衰竭的全面预后分析来说，评估心脏的收缩和舒张功能至关重要。超声心动图是一种广泛应用且成本较低的检测方法，在心肌疾病患者的检查中发挥着重要作用。然而，目前在临床实践中，对舒张功能的评估并不完善，通常仅关注主动松弛这一指标，而心肌僵硬度（MS）却未得到足够重视。MS 的直接评估往往需要采用侵入性方法，但由于成本和可行性问题，这种方法难以广泛应用。
剪切波成像（SWI）是一种基于超声的无创技术，可以对 MS 进行定量评估。该技术已在肝脏、前列腺和甲状腺疾病的诊断中得到广泛应用，在心脏评估方面也具有很大潜力。已有研究表明，与侵入性参数相比，SWI 能够准确量化 MS，并且可以在健康志愿者和肥厚型心肌病患者中实现无创的 MS 量化与区分，还有研究发现 CA 患者的自然剪切波速度显著升高。不过，左心室心肌并非均匀一致，以往评估心肌病的研究大多仅在基底间隔区域进行 SWI 检测，实际上其他心肌节段的僵硬度也可以测量。因此，本研究旨在利用 SWI 无创量化 CA 患者的剪切波传播速度和 MS，并与 FD 患者及健康志愿者（HV）进行比较。
研究方法
本研究在巴西圣保罗的圣保罗心脏研究所前瞻性开展。研究纳入了 20 名确诊为 CA 的患者，这些患者需满足以下所有心脏受累的诊断标准：存在与变异型转甲状腺素蛋白淀粉样变性（vATTR）相符的致病性转甲状腺素蛋白（TTR）突变；通过超声心动图或磁共振成像发现舒张末期室间隔（IVSd）厚度 > 12mm，和（或）有心力衰竭病史。
研究最初对 66 名患者进行了前瞻性筛查，最终健康组排除 1 名不符合标准的患者，FD 组排除 5 名、CA 组排除 1 名未满足纳入标准的患者，实际纳入 60 名参与者，每组各 20 人。对所有参与者进行了超声心动图检查、血液检测和步行测试，并使用超声扫描仪评估 MS。
研究结果
在基底前间隔段，CA 患者的剪切波传播速度和 MS 显著高于 HV（MS 在胸骨旁长轴切面（PLAX）分别为 6.6±1.4kPa 和 5.38±1.1kPa，p = 0.01；在短轴切面（PSAX）分别为 6.86±1.4kPa 和 5.6±1.2kPa，p = 0.01）；在右心室（RV），CA 患者的 MS 也明显高于 HV（分别为 5.9±2.6kPa 和 4.0±0.7kPa，p = 0.003）。不过，在中间前间隔段和心尖间隔段，CA 患者与 HV 之间的 MS 没有差异。
对比 CA 患者和 FD 患者的右心室 MS，发现存在差异（分别为 5.9±2.6kPa 和 4.4±1.0kPa，p = 0.01）。而 FD 组与 HV 组相比，各心肌节段的 MS 均无统计学差异。
研究讨论
本研究利用无创的 SWI 技术对 CA、FD 和 HV 患者的剪切波传播速度和 MS 进行了定量评估。研究结果表明，CA 组与其他组之间的 MS 存在差异，通过该方法可以对 CA 患者进行量化和区分，并且确定了不同心脏区域（基底前间隔和 RV）的临界值，有助于区分这些组别。此外，这也是首次对不同心肌节段的 MS 进行研究，为深入了解心肌特性提供了新的视角。
研究结论
通过 SWI 技术，本研究对 CA 和 FD 患者的舒张末期速度传播和 MS 进行了定量评估，并与健康成人进行了比较。结果显示，在 RV 中，CA 患者的传播速度高于 FD 患者和 HV 组；在基底前间隔段（ASB），CA 患者的传播速度高于 HV 组，这反映了潜在组织结构的变化。这些发现突出了无创评估 MS 作为补充舒张功能评估工具的潜力，为心脏疾病的诊断和评估提供了新的手段。
