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为探究乳房外佩吉特病(EMPD)的临床及病理特征、手术方法和复发预后因素,研究人员回顾性分析 64 例患者资料。结果显示多种因素与复发相关,手术治疗效果良好。该研究为 EMPD 的诊疗及预后评估提供参考。
在医学的神秘世界里,乳房外佩吉特病(Extramammary Paget’s disease,EMPD)如同一个隐藏在暗处的 “神秘杀手”,虽不常见,却给患者带来诸多困扰。它是一种罕见的上皮内腺癌,好发于 60 - 80 岁的老年人,在不同种族中男女患病比例有所差异,亚洲人群中男性更为多见。其临床表现如同狡猾的伪装者,常以湿疹样的皮疹示人,极易与湿疹、皮炎等常见皮肤病混淆,导致误诊和漏诊。许多患者因此错过了最佳治疗时机,病情延误,不仅承受着身体上的痛苦,还面临着疾病复发的风险。而且,由于肿瘤细胞分布不规则,手术时确定切除边界困难,术后复发率较高,这一系列问题让医生们在诊疗过程中面临巨大挑战。
为了揭开 EMPD 的神秘面纱,给患者带来更有效的治疗,山东大学附属山东省立医院的研究人员挺身而出,开展了一项针对 EMPD 的深入研究。他们对 2014 年至 2023 年间 64 例 EMPD 患者的临床和组织病理学特征、免疫组化特征、手术方法及预后进行了回顾性分析,试图找出影响疾病复发的关键因素,为临床诊疗提供有力依据。该研究成果发表在《Current Problems in Surgery》上,为医学领域对抗 EMPD 提供了重要的参考。
研究人员在开展这项研究时,采用了多种关键技术方法。首先,收集了 64 例患者完整的病历资料,包括临床和组织病理学特征、免疫组化特征、手术方法和预后等信息。接着,利用苏木精 - 伊红(H&E)染色和免疫组化染色技术,对组织病理学数据进行分析,检测多种标志物的表达情况。最后,运用 SPSS 软件进行统计学分析,对比复发组和非复发组之间的差异,找出影响复发的相关因素。
研究结果从多个方面为我们揭示了 EMPD 的奥秘。在一般资料方面,64 例患者平均年龄 70.12 岁,男性患者居多,疾病平均病程 3.8 年,初诊时误诊率高达 93.75% ,多被误诊为湿疹、鲍恩病和鳞状细胞癌等。临床表现上,大部分患者出现瘙痒或疼痛症状,红斑、结痂和鳞屑是常见的临床特征,病变多位于耻骨联合、阴茎、阴囊和腹股沟等部位。组织病理学特征显示,显微镜下可见表皮角化不全和散在分布的佩吉特细胞,部分患者存在皮肤附属器受累情况。免疫组化染色表明,所有患者癌胚抗原(CEA)、细胞角蛋白 7(CK7)、CAM5.2 和 CK8/18 均呈阳性,Ki-67+表达水平在 10% - 65% 之间,部分患者呈高表达(>25%)。治疗与后遗症方面,所有患者均接受手术治疗,包括广泛切除后直接缝合、皮瓣转移、皮瓣转移联合游离植皮等方式,术后部分患者出现血肿、皮瓣坏死等并发症,但总体手术效果令人满意。随访过程中发现,患者术后复发率为 25% ,复发后主要采用外用咪喹莫特或放疗进行处理。在分析影响复发的因素时,研究发现浸润深度、皮肤附属器受累、病变边界不清和 Ki-67+表达水平与 EMPD 复发显著相关,其中皮肤附属器受累和 Ki-67+表达水平是独立的复发危险因素。
在结论和讨论部分,研究再次强调了 EMPD 在不同种族和性别中的分布差异,以及早期准确诊断的重要性。手术治疗虽然是主要手段,但传统广泛切除术后复发率较高,这主要归因于亚临床扩展和冰冻切片的假阴性结果。因此,建议优先采用 Mohs 显微外科手术,它能够通过实时免疫组化进行切缘控制,治愈率超过 95%。对于不具备 Mohs 显微外科手术技术的医疗机构,术前进行映射活检并开展多学科协作,有助于优化治疗效果。此外,研究还发现 Ki-67+表达与复发的相关性,但由于样本量有限,还需要进一步的大样本研究加以验证。
这项研究意义重大,它为临床医生早期诊断 EMPD 提供了重要线索,让医生们在面对类似湿疹样皮疹的老年患者时,能够提高警惕,避免误诊。同时,明确了影响疾病复发的关键因素,为制定个性化的治疗方案提供了依据,有助于降低复发风险,提高患者的生活质量和生存率。此外,该研究还为后续的研究指明了方向,推动了对 EMPD 发病机制和治疗靶点的深入探索,有望在未来开发出更有效的治疗方法,为 EMPD 患者带来更多的希望。