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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AAV）严重威胁患者健康。为探究影响 AAV 患者损伤发展和死亡的因素，研究人员开展回顾性研究。结果发现多数患者有永久器官损伤，VDI 评分随时间下降但死亡率未变。该研究为临床诊疗提供重要依据。
在医学领域，抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AAV）是一类令人棘手的自身免疫性疾病。它就像隐藏在身体里的 “破坏者”，会引发小血管炎症，累及多个器官系统，严重影响患者生活质量，甚至危及生命。尽管免疫抑制治疗的出现让 AAV 患者的预后有所改善，但仍有不少患者面临疾病复发、器官损伤和死亡风险。目前，对于影响 AAV 患者损伤发展和死亡率的因素还未完全明确，这就好比在黑暗中摸索治疗的方向，充满挑战。因此，深入研究这些因素，对改善 AAV 患者的治疗效果和预后至关重要。
为了揭开这些谜团，来自土耳其伊斯坦布尔大学医学院等机构的研究人员开展了一项回顾性观察研究。他们对 1997 年至 2021 年在伊斯坦布尔血管炎诊所随访的患者数据进行分析，最终纳入 254 例符合 Chapel Hill 共识会议（CHCC）标准的 AAV 患者。研究人员根据抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）免疫荧光和 / 或酶联免疫吸附试验（ELISA）结果，将患者分为 c-ANCA/PR3 (+) 和 p-ANCA/MPO (+) 两组，对比分析两组患者的复发、损伤和死亡率数据。
在研究过程中，研究人员运用了多种关键技术方法。首先，通过标准化表格收集患者病历中的临床数据，确保数据的准确性和完整性。接着，利用免疫荧光和 ELISA 检测 ANCA 结果，以此对患者进行分组。同时，使用伯明翰血管炎活动评分 3.0 版（BVAS v3）评估疾病活动度，依据血管炎损伤指数（VDI）记录永久器官损伤情况。此外，借助 CKD-EPI 公式计算估算肾小球滤过率（eGFR），用于评估肾功能。最后，运用 IBM SPSS 21.0 软件进行统计分析，挖掘数据背后的潜在规律。
研究结果如下：
- 患者基线特征：254 例患者中，女性占 53.5%，平均诊断年龄 55.6±14.1 岁，临床诊断为肉芽肿性多血管炎（GPA）的患者占 73.2%，显微镜下多血管炎（MPA）占 26.8%。肾脏（75.8%）和下呼吸道（74.4%）是最常受累的器官。诱导期所有患者均接受糖皮质激素（CS）治疗，c-ANCA/PR3 (+) 患者环磷酰胺（CYC）累积剂量更高。缓解评估显示，64.1% 的患者诱导治疗后缓解，c-ANCA/PR3 (+) 组复发率更高。
- 损伤情况：随访期间，89.7% 的患者出现损伤，队列中位 VDI 评分为 2（IQR：2）。VDI 评分与基线 BVAS 评分、肌酐水平和年龄相关，与 CS 或 CYC 累积剂量无关。早期队列和 GPA 患者的 VDI 评分更高。p-ANCA/MPO (+) 患者骨质疏松发生率更高，而 c-ANCA/PR3 (+) 患者白内障、听力损失和鼻中隔穿孔发生率更高。
- 恶性肿瘤：20 例患者（8.3%）发生恶性肿瘤，与 CYC 累积剂量和吸烟史无关。恶性肿瘤患者心血管事件（CVE）发生率更高，且与基线 BVAS 评分、VDI 评分相关。
- 死亡率：19.7% 的患者死亡，主要死因是严重感染。单因素分析显示，高龄、MPA 诊断、严重感染史、高 VDI 评分等与高死亡率相关。多因素分析表明，恶性肿瘤、严重感染和诱导期后疾病活动 / 持续是高死亡率的独立危险因素。整个队列 5 年和总生存率分别为 88.1% 和 80.3%，GPA 患者生存率高于 MPA 患者。
研究结论和讨论部分意义重大。该研究全面分析了 AAV 患者长期的真实数据，发现尽管近年来平均 VDI 评分有所下降，但死亡率并未改变。这提示临床医生在关注器官损伤的同时，不能忽视死亡率相关因素。研究明确了高龄、MPA 诊断、恶性肿瘤、严重感染和疾病持续活动等是死亡率的重要危险因素，这为临床识别高风险患者提供了关键依据，有助于医生提前制定个性化的预防和治疗策略，如加强对恶性肿瘤和心血管疾病风险因素的筛查，尤其是在泌尿生殖道方面。此外，该研究还发现不同血清学亚组和疾病类型在损伤表现和死亡率上存在差异，这对深入理解 AAV 的发病机制和优化治疗方案具有重要意义，为未来开发更精准有效的治疗方法指明了方向，有望改善 AAV 患者的整体预后。
