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这篇综述聚焦肝活检组织学评估。通过分析常见肝损伤模式(如急性肝炎、急性胆汁淤积等),阐述其与疾病诊断的关联,强调结合病理、临床及检查结果诊断的重要性,为肝疾病诊断和管理提供思路。
引言
肝脏对损伤的组织学反应有限,识别这些反应模式对构建准确的鉴别诊断至关重要。基于模式的诊断方法能帮助病理学家简化鉴别诊断流程,通过结合特定组织学发现和临床数据,最终得出有临床意义的诊断。像自身免疫性肝炎(AIH)、药物性肝损伤(DILI)和威尔逊病等肝脏疾病,可能呈现多种损伤模式。本文将重点介绍常见的肝损伤模式及其鉴别诊断中的常见病因。基于模式的诊断方法,是把肝脏病例分为急性肝炎、慢性肝炎、单纯小叶坏死、急性胆汁淤积、慢性胆汁淤积、脂肪变性、肉芽肿和血管模式等不同组织学模式,低倍显微镜有助于初步分类。
急性肝炎
检查有炎症的活检样本时,先确定炎症活动的主要部位是个好办法。急性肝炎在组织学上的定义是小叶为主的炎症、肝细胞损伤和(或)坏死。这种损伤模式表现为小叶内炎性细胞浸润,严重时还会出现气球样变的肝细胞、嗜酸性小体和坏死,正常有序的肝细胞结构遭到破坏。
急性胆汁淤积
急性胆汁淤积的特点是组织胆汁淤积,表现为小叶胆管或肝细胞胆汁淤积。
单纯胆汁淤积模式
该模式指小叶胆管和肝细胞胆汁淤积,而汇管区或实质没有明显炎症或变化。它常与药物性肝损伤(DILI)有关,比如女性口服避孕药、男性使用合成代谢类固醇、副肿瘤综合征、消耗性疾病或败血症等情况。这种损伤主要影响特定部位的肝细胞。
肉芽肿性损伤模式
肝脏肉芽肿的分布,无论是在汇管区、小叶,还是两者都有,在大多数情况下提供的线索有限。不过,某些特定模式能为潜在病因提供有价值的线索。伴有显著胆管病变的肉芽肿高度提示原发性胆汁性胆管炎(PBC);结节病也在鉴别诊断范围内;大量融合的肉芽肿很少由原发性胆汁性胆管炎(PBC)引起;中央坏死的肉芽肿提示感染性过程;而大的肉芽肿也有其对应的可能病因。
代谢功能障碍相关脂肪性肝病和脂肪性肝炎
代谢功能障碍相关脂肪性肝病(MASLD)在成年人中表现为 3 区混合性大泡性脂肪变性,即有大的脂滴将细胞核挤到细胞边缘,和(或)有与细胞核大小相近或略大的小脂滴。在疾病进展阶段,脂肪变性可发展为脂肪性肝炎(MASH),其特征为肝细胞气球样变、淋巴细胞和组织细胞小叶炎症,还有其他相关变化。
门静脉疾病
先天性门静脉异常包括门静脉发育不全、闭锁、发育不良、持续性胎儿瓣膜和门体分流等。这些情况会导致门静脉分支缺失或减少,门静脉血流降低,进而引发结节性再生性增生(NRH),伴有汇管区拥挤。门静脉血栓形成(PVT)可分为急性和慢性,急性门静脉血栓形成(PVT)的特点是 3 区明显充血,红细胞外渗到狄氏间隙。
结论
肝活检是诊断和管理各种肝脏疾病的重要工具。识别组织学上的肝炎、胆汁淤积、脂肪变性、肉芽肿和血管损伤模式,为系统的鉴别诊断提供了框架,有助于得出可重复的最终诊断。评估肝脏组织学有多种方法,采用系统的方法,聚焦识别主要损伤模式,对肝脏疾病的准确诊断和有效管理意义重大。