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这篇综述聚焦艾森曼格综合征（ES）风险分层。肺动脉高压（PAH）并发先天性心脏病（CHD）可进展为 ES，目前 PAH 风险评分不适用于 ES。文中梳理了 ES 风险分层现状，指出多种影响因素，强调需进一步完善分层方法，对临床诊疗意义重大。
背景
肺动脉高压（PAH）可影响高达 10% 的先天性心脏病（CHD）成年患者 ，其发病机制多样。艾森曼格综合征（ES）是 PAH 的最严重形式，由先天性缺损导致的左向右分流，引起血压和血容量增加，使得肺血管阻力上升，分流逆转，进而出现发绀和多系统紊乱症状。ES 主要并发于大型的先天性心脏缺损情况。
肺动脉高压的风险分层评分
目前已有多种风险评分用于评估 PAH，在最新的相关推荐中，也倡导了一些主要的风险评分，这些评分按照发表时间顺序依次发挥着作用。不过，这些评分并非专门针对先天性心脏病相关的 PAH，在评估 ES 时存在一定局限性。
艾森曼格综合征的预后标志物
潜在的 CHD 对 ES 患者的预期寿命影响很大。相较于普通人群，简单心脏缺损的 ES 患者预期寿命缩短约 20 年，复杂缺损的患者缩短约 40 年 。但 ES 的病程进展缓慢且差异很大，在斯堪的纳维亚的一项队列研究中，患者的中位生存期为 38.4 年，20 年、40 年和 60 年生存率分别为 72.5%、48.4% 和 21.3% 。近年来，ES 患者的死因也发生了变化，心力衰竭逐渐成为重要死因之一。
研究发现，多个因素可作为 ES 患者死亡风险的独立预测指标。分流位置对患者的预后和治疗策略有显著影响；静息血氧饱和度反映患者的缺氧状况，与疾病严重程度相关；窦性心律与否关乎心脏的节律功能，异常心律会增加风险；心包积液提示心脏的病理状态改变；6 分钟步行距离（6MWD）能体现患者的运动耐力和心肺功能，距离越短，往往预示着病情越严重。此外，超声心动图标志物和血清脑钠肽等指标也在评估中具有一定意义，但这些变量在优化 ES 患者风险分层方面的作用仍需进一步研究。
目前，唯一基于无创预测指标（年龄、分流位置、静息血氧饱和度、窦性心律和心包积液）构建的多变量死亡风险分层模型，还在等待外部验证，尚未能广泛应用于临床精准评估。
展望
进一步完善 ES 特异性的风险分层方法十分关键。准确的风险分层有助于预测患者的生存情况，明确治疗目标，为 PAH 的治疗升级以及确定心脏移植的时机提供指导。然而，ES 患者群体存在异质性，疾病进展缓慢，且症状具有主观性，这给风险分层以及确定每个患者最佳治疗时机带来了很大挑战。未来需要开发并经过外部验证的多变量风险评分，从而实现对 ES 患者死亡风险的精准预测。
结论
目前已明确了一些与 ES 患者死亡相关的风险因素，包括分流位置、静息血氧饱和度、窦性心律、心包积液和 6MWD 等。但要实现对 ES 患者死亡风险的准确预测，还需开展更多研究，开发并验证多变量风险评分模型，为临床治疗和患者管理提供更有力的支持。
