Fontan 术后发绀期：影响运动心功能的关键因素 —— 探寻改善预后的新方向

Fontan 循环患者运动时心输出量难提升，影响有氧能力和生活质量。研究人员回顾性收集 57 例患者数据，发现发绀持续时间、术前外周血氧饱和度（SaO2）等影响术后运动心功能。提示早期 Fontan 手术和减少术后发绀有益，为临床治疗提供参考。

　　

一、研究背景

在先天性心脏病的世界里，有一种特殊的患者群体，他们依靠 Fontan 循环来维持生命。这些单心室心脏病患者，通过 Fontan 手术构建起独特的血液循环路径。然而，他们的生活并不轻松。与其他先天性心脏病患者相比，他们的有氧运动能力极低，就像是被束缚了翅膀的鸟儿，无法在运动的天空中自由翱翔。

对于成年患者而言，这种低有氧能力带来的后果十分严重。较低的峰值耗氧量（pVO₂）不仅意味着更高的发病率和死亡率，还在一些研究中显示与较差的生活质量密切相关。运动时，正常人的心脏会像训练有素的运动员一样，通过增加每搏输出量和心率，来提升心输出量，为身体提供充足的氧气。但 Fontan 循环患者的心脏却 “力不从心”，每搏输出量和心率的提升有限，导致心输出量增长不足，这成为他们 pVO₂受损的重要原因。在这样的困境下，探寻影响他们运动心功能的因素迫在眉睫，这不仅关乎患者的生活质量，更与他们的生命健康息息相关。

二、研究概况

为了解开这个谜团，法国巴黎 Necker - Enfants Malades 医院的研究人员挺身而出，开展了一项意义重大的研究。他们回顾性地收集了一系列数据，试图从复杂的医学信息中找到关键线索。

研究人员对 2017 年至 2021 年间在该医院接受 Fontan 循环治疗且进行了心肺运动测试的患者进行研究，利用胸腔生物电阻抗装置测量峰值心指数（pCI），以此评估运动心功能。同时，他们还收集了患者的解剖学、临床、术前和术后有创血流动力学数据，包括心室充盈压（VFP）等重要指标。通过对这些数据的分析，研究人员发现，发绀持续时间和术前较低的外周血氧饱和度（SaO₂）对 Fontan 术后的运动心功能有着显著影响。这一发现为改善 Fontan 循环患者的治疗策略提供了重要依据，让我们看到了提升患者生活质量和健康水平的新希望。该研究成果发表在《Archives of Cardiovascular Diseases》杂志上。

三、研究方法

研究人员采用回顾性研究方法，收集 Fontan 循环患者的相关数据。样本来自法国巴黎 Necker - Enfants Malades 医院 2017 - 2021 年期间接受治疗且进行心肺运动测试的患者。通过胸腔生物电阻抗装置测量 pCI 评估运动心功能，同时收集解剖学、临床及术前术后有创血流动力学数据，包括 VFP 等。

四、研究结果

1. 患者基本信息：研究共纳入 57 例连续患者，Fontan 手术时的中位年龄为 6.3（四分位间距 2.8）岁，心肺运动测试时的中位年龄为 14.7（四分位间距 5.4）岁，43 例患者同时进行了开窗手术。患者的左心室形态在 27/57 例中被发现，右心室形态在 10/57 例中，6 例患者患有左心发育不全综合征。
2. 影响运动心功能的因素：在多变量模型中，峰值心指数（pCI）受发绀持续时间（B = - 0.272；P < 0.0001）和诺伍德手术（ - 1.977；P = 0.002）的影响。峰值每搏输出量指数（pSVi）受发绀持续时间（B = - 1.109；P = 0.0002）的影响，而峰值心率（pHR）受术前外周血氧饱和度（SaO₂）（B = 0.602；P = 0.009）的影响。
3. 发绀持续时间的预测价值：发绀持续时间≤6.9 年可预测峰值每搏输出量指数≥45 mL/m²（曲线下面积 = 0.747；P = 0.001）。
4. 相关性分析：峰值每搏输出量指数（pSVi）和峰值心率（pHR）与术后心室充盈压（VFP）相关，相关系数分别为 r_p = - 0.539（P = 0.012）和 r_p = - 0.552（P = 0.010）。术后心室充盈压（VFP）与双向腔肺分流（BCS）持续时间相关（r_s = 0.498；P = 0.023） 。

五、研究结论与讨论

本研究表明，发绀期对 Fontan 术后运动血流动力学有着长期的负面影响。发绀持续时间会削弱每搏输出量，而术前较低的 SaO₂会降低心率，这两个因素共同影响了运动心功能。发绀诱导的心室舒张功能障碍很可能参与了患者的运动血流动力学过程。

这些发现意义重大，为临床治疗提供了重要的指导方向。它鼓励医生尽早进行 Fontan 手术，缩短患者发绀的时间，同时尽量减少术后发绀情况。通过这样的方式，有望提升患者的长期运动心功能，改善他们的生活质量，降低发病率和死亡率。这一研究成果为 Fontan 循环患者的治疗开辟了新的思路，也为后续相关研究奠定了坚实基础，让我们对先天性心脏病的治疗有了更深入的认识和更坚定的信心，相信在未来，会有更多的患者受益于这些研究成果，重获健康生活。