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为提升对慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化对类固醇治疗有反应综合征(CLIPPERS)的理解与诊断效率,来自徐州医科大学附属医院和北京宣武医院的研究人员开展回顾性队列研究。发现其临床症状多样,MRI 特征明显,对皮质类固醇治疗反应良好,病理活检可辅助诊断。
慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化对类固醇治疗有反应综合征(CLIPPERS)是一种罕见疾病,为了更深入了解它,研究人员进行了一项回顾性队列研究。研究分析了 2016 年至 2023 年在徐州医科大学附属医院和北京宣武医院确诊的 9 例 CLIPPERS 患者的临床和影像数据。
研究对象包含 7 名男性和 2 名女性,年龄在 9 岁到 79 岁之间。患者的临床表现多种多样,出现下肢无力(5 例)、步态不稳(6 例)、下肢麻木(2 例)、视力障碍(4 例)、头晕头痛(5 例)、认知障碍(2 例)、面部感觉异常(2 例)、语言障碍(4 例)、恶心呕吐(1 例)、肢体抽搐(1 例)、发热(1 例)以及胸腹部不适(1 例)等症状。
脑部磁共振成像(MRI)检查显示,患者脑干(尤其是脑桥)、双侧丘脑、小脑和基底节区存在多灶性病变,T1稍延长、T2信号显著增强。在液体衰减反转恢复序列(FLAIR)上呈高信号,扩散加权成像(DWI)序列上信号强度不一,增强扫描呈现特征性的点状和曲线状 “胡椒样” 强化。2 例患者的颈髓 MRI 也出现类似强化表现。对 2 例患者(1 例脑组织、1 例脊髓组织)进行病理活检,结果显示有 CD3+T 淋巴细胞血管周围浸润,同时伴有 CD20+、CD5+和 CD68+细胞浸润。
所有患者接受皮质类固醇治疗后效果良好,临床症状和影像学表现都有显著改善。值得注意的是,1 例患者在发病 2 年后被诊断为经典霍奇金淋巴瘤,经过标准化疗,后续正电子发射断层扫描 - 计算机断层扫描(PET-CT)检查未发现复发迹象。其余患者有的接受类固醇维持治疗,有的联合使用类固醇和免疫抑制剂,症状均有所改善。
研究表明,CLIPPERS 综合征具有特征性的 MRI 表现,对皮质类固醇治疗反应积极,能使临床和影像学快速改善。当诊断不明确时,病理组织活检可提供关键的确诊依据。