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Fontan 手术虽改善单心室患者预后，但 Fontan 相关肝病（FALD）成临床难题。研究人员开展应变弹性成像检测晚期 FALD 的回顾性研究，发现血小板计数、FIB-4 等指标及应变弹性成像衍生的 LFI 可辅助诊断，对早期干预意义重大。
Fontan 手术作为治疗单心室先天性心脏病的姑息性手术，曾给众多患者带来了新的希望，让他们的生命得以延续。然而，随着时间的推移，问题逐渐显现。长期的异常血液循环使得肝脏不堪重负，Fontan 相关肝病（FALD）悄然出现，而且病情会随着术后时间的增加而愈发严重，发展为晚期肝纤维化和肝硬化的风险不断攀升，这不仅增加了肝细胞癌（HCC）的患病几率，还让患者的死亡率大幅上升，严重威胁着患者的生命健康。
传统的肝活检作为诊断 FALD 纤维化的 “金标准”，却有着诸多弊端。它属于有创操作，会给患者带来痛苦，还可能出现采样误差，不同观察者之间的判断差异也较大。再加上 FALD 患者常需服用抗凝或抗血小板药物，使得肝活检风险更高。于是，非侵入性检测（NITs）成为研究热点，可现有研究中 NITs 的种类繁杂，结果也不一致，难以满足临床精准诊断的需求。在这样的背景下，为了更准确地评估 FALD 患者的肝脏状况，来自日本九州大学医院（Kyushu University Hospital）的研究人员开展了一项极具意义的回顾性研究，相关成果发表在《BMC Gastroenterology》上。
此次研究中，研究人员主要运用了以下关键技术方法：一是收集临床资料，选取 2017 年 2 月至 2023 年 8 月在九州大学医院就诊的 46 例 FALD 患者，详细记录患者的各项临床特征、实验室检查数据等；二是进行组合弹性成像检测，让患者禁食 4 小时以上，由三位经验丰富的肝病专家同时使用 ARIETTA 850 设备对患者进行剪切波弹性成像（SWE）和应变弹性成像（SE）检查，并计算肝纤维化指数（LFI）；三是运用统计分析方法，对收集到的数据进行处理，评估各项指标对晚期 FALD（aFALD）的诊断准确性 。
下面来看具体的研究结果：
- 患者临床特征：aFALD 组患者 Fontan 手术术后时间明显长于非 aFALD 组，aFALD 组患者血小板计数显著低于非 aFALD 组，而两组在年龄、性别、抗凝剂使用情况等方面差异无统计学意义 。
- 非侵入性检测结果：血清肝纤维化标志物在两组间无显著差异；FIB-4 指数、Forns 指数、AST 与血小板比值指数（APRI）在 aFALD 组更高；MELD 和 MELD 排除国际标准化比值（MELD-XI）在两组间无明显差异；aFALD 组的 LFI 显著高于非 aFALD 组，但 SWE 测量的剪切波速度（Vs）在两组间差异不显著 。
- 诊断准确性评估：血小板计数、FIB-4 指数、Forns 指数、APRI 和 LFI 对 aFALD 均有中等诊断准确性，SWE 衍生的 Vs 诊断准确性较低。血小板计数诊断 aFALD 的最佳临界值为 185×103/μL，敏感性为 78.8%，特异性为 92.3%。对于血小板计数＞185×103/μL 的患者，仅 SE 有中等诊断准确性，LFI 临界值为 2.21 时，敏感性达 100%，特异性为 75.0%。采用两步法，即血小板计数≤185×103/μL 时依靠血小板计数判断，＞185×103/μL 时结合 LFI＞2.21 判断，联合敏感性和特异性分别可达 100% 和 69.2%。
研究结论和讨论部分指出，血小板计数、包含血小板计数的非侵入性评分（如 FIB-4 指数和 Forns 指数）以及 SE 衍生的 LFI 都是诊断 aFALD 的有用指标。通过两步法能更准确地鉴别 aFALD，这对于早期发现 aFALD 意义重大。早期干预，如由肝病专家对患者进行检查等，有望改善 aFALD 患者的预后。不过，该研究也存在一定局限性，样本量较小且为回顾性研究，结果的普遍性可能受限，还需在更大规模、前瞻性、纵向和多中心的队列研究中进一步验证。同时，心脏导管检查和腹部超声的差异、药物对血流动力学的影响以及组织学结果与 NITs 关系等问题，也需要后续研究进一步探索。但不可否认的是，这项研究为 FALD 的诊断和治疗开辟了新的思路，为未来的临床实践提供了重要的参考依据，让我们在攻克 FALD 这一难题的道路上迈出了坚实的一步。
