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低级别阑尾黏液性肿瘤（LAMN）及腹膜假黏液瘤（PMP）治疗棘手，因缺乏高质量研究。研究人员制定德国 S2k 指南，涵盖分类、诊断、治疗及监测建议。该指南有助于规范诊疗，提升患者照护质量。
在医学领域，低级别阑尾黏液性肿瘤（Low-grade appendiceal mucinous neoplasms，LAMN）是一种较为罕见的肿瘤，它起源于阑尾，具有独特的扩散模式，常常会导致腹膜假黏液瘤（Pseudomyxoma peritonei，PMP）的出现。由于其发病率低，针对这类肿瘤的高质量研究非常匮乏，这给临床医生在诊断、治疗和监测方面带来了巨大挑战。在过往的诊疗过程中，由于缺乏统一的标准，不同医生的治疗方案差异较大，有些患者可能接受了过度治疗，而有些则治疗不足，导致病情延误，严重影响患者的预后和生活质量。因此，制定一套科学、规范且实用的诊疗指南迫在眉睫。
为了解决这一难题，德国多个医学学会和任务组联合开展了相关研究。其中，德国普通和内脏外科学会（DGAV）在此次研究中发挥了主导作用，协同 14 个其他医学学会或任务组的专家，共同致力于低级别阑尾黏液性肿瘤诊疗指南的制定。经过一系列严谨的研究和讨论，他们最终得出了一套全面且具有针对性的诊疗建议，并将其整理成德国 S2k 指南，该指南的发布为 LAMN 和 PMP 的临床诊疗提供了重要依据，对规范临床实践、提高患者的治疗效果和生活质量具有重要意义，相关成果发表在《European Journal of Cancer》。
在研究过程中，研究人员主要采用了文献研究和专家共识的方法。他们系统地检索了 PubMed、Embase 和 Cochrane 等数据库，广泛收集与 LAMN 和 PMP 相关的研究资料。在此基础上，来自不同领域的专家们经过多次讨论和投票，对各项诊疗建议达成共识，从而确保了指南内容的科学性和可靠性。
下面来详细看看研究结果：
- 病理分类：推荐依据世界卫生组织（WHO）分类标准对阑尾黏液性肿瘤进行分类，同时采用 TNM 分类法对 LAMN 进行分期。强调组织学标本应具有代表性，对于存在 PMP 的情况，要进行规范的组织包埋。目前，突变分析在 LAMN 和 PMP 的预后评估方面作用有限，但在部分情况下可用于鉴别诊断和评估个体化肿瘤治疗。
- 诊断：若术前怀疑患有 LAMN 或 PMP，建议进行腹部 - 盆腔增强磁共振成像（MRI）并结合扩散加权成像（儿童和青少年尤其适用），或者选择腹部 - 盆腔增强计算机断层扫描（CT）。术前应检测肿瘤标志物癌胚抗原（CEA）、糖类抗原 19 - 9（CA19 - 9）和糖类抗原 125（CA125），以辅助诊断和鉴别其他肿瘤。同时，应按照相关指南对患者进行结肠镜筛查，排除同步性结直肠恶性肿瘤。不建议进行手术活检，而是直接进行治疗。
- 治疗：所有 LAMN 或 PMP 患者都应在多学科团队会议上进行讨论，制定治疗方案。患者应转诊至具有丰富经验的医院接受治疗，这些医院需满足一定的病例数量和手术操作要求。对于不同分期的 LAMN 患者，有相应的治疗建议，如 pTis 或 pT3 且无阑尾外黏液证据（M0）的患者，阑尾切除术即可达到治疗目的；而对于 pT4a 和 pT4b 的患者，治疗决策需个体化。对于 PMP 患者，建议进行细胞减灭术（CRS）联合腹腔热灌注化疗（HIPEC），但在某些特定情况下，如 M1a 且黏液完全切除、阑尾根部 R0 切除时，可考虑不进行 CRS 和 HIPEC。此外，还应关注患者的心理支持和生育问题，为患者提供心理肿瘤学护理和生育咨询。
- 监测：LAMN 或 PMP 患者的监测应包括肿瘤标志物（CEA、CA19 - 9 和 CA125）检测和影像学检查，首选腹部和盆腔增强 MRI，也可选择增强 CT。应重视结肠镜筛查在早期发现结直肠癌中的作用，无症状患者 50 岁之前无需进行筛查。监测应持续 5 年，每 6 个月进行一次，个别情况可延长监测时间。
研究结论和讨论部分强调，该指南是德国首个针对 LAMN 的指南，它弥补了临床实践中缺乏统一标准的不足。尽管目前国际上已有其他相关指南，但德国 S2k 指南通过广泛的专家共识，为临床医生提供了更加实用、具体的诊疗建议。该指南不仅关注疾病的治疗，还重视患者的心理和生育需求，体现了全面、人性化的医疗理念。未来，随着分子生物学技术的发展和对肿瘤发病机制的深入了解，分子 profiling 和靶向治疗可能会进一步优化 LAMN 和 PMP 的诊疗方案，而该指南也将根据新的研究成果不断更新完善，持续为临床实践提供有力支持，推动 LAMN 和 PMP 诊疗水平的不断提高，最终改善患者的预后和生活质量。
