肾上腺皮质癌伴雄激素与皮质醇双重分泌：一例罕见病例的临床特征与诊疗挑战

本文报道一例罕见的双重激素分泌型肾上腺皮质癌(ACC)病例，患者同时表现出皮质醇和雄激素过量分泌的复杂临床症状。研究团队通过多学科协作，结合激素检测(ACTH非依赖性皮质醇升高)、影像学检查(CT显示>4 cm肾上腺肿块伴肺转移)及组织病理分析(Weiss标准评估)，确诊了这例具有高侵袭性特征的ACC。该研究为临床处理此类罕见内分泌肿瘤提供了重要诊疗经验，强调了早期识别激素异常分泌模式对改善ACC预后的关键意义。

　　

肾上腺作为人体重要的内分泌器官，其恶性肿瘤——肾上腺皮质癌(Adrenocortical Carcinoma, ACC)虽仅占所有癌症的0.05%-0.2%，却因其独特的激素分泌特性和高度侵袭性成为临床诊疗的难点。全球每年每百万人中仅有0.7-2例新发病例，约70%的ACC具有激素分泌功能，可导致库欣综合征、男性化或女性化等复杂内分泌紊乱。尤其当肿瘤同时分泌多种激素时，临床表现更为错综复杂，诊断往往被延误。更严峻的是，近半数患者初诊时已发生转移，五年生存率不足15%。面对这一"隐形杀手"，医学界亟需更多临床案例积累以提升认知。

在此背景下，一组研究人员在《Folia Medica》报道了一例极具教学意义的双重激素分泌型ACC。患者为62岁男性，表现为典型库欣面容、顽固性低钾血症和躁狂症状，实验室检查同时发现血清皮质醇(34.6 μg/dL)和睾酮(1367 ng/dL)显著升高，且皮质醇不受地塞米松抑制。影像学显示左肾上腺9.7cm肿块(CT值36HU)伴双肺转移，经超声引导活检证实为ACC，病理显示核异型性显著、Ki-67指数达25%。研究团队采用多学科协作模式，通过激素谱分析、增强CT、PHH3免疫组化等技术，系统阐述了这类罕见病例的诊疗策略。

【关键发现】

1. 临床表现：病例首次详细记录了双重激素分泌引发的"叠加综合征"——既出现皮质醇过量的水肿、高血压，又表现雄激素过剩的红细胞增多，这种特殊组合为临床识别提供了重要线索。

2. 诊断技术：研究验证了非增强CT值>10HU、延迟洗脱等影像特征对ACC的提示价值，同时强调PHH3染色对低增殖活性肿瘤的评估优势，为无法手术者提供活检诊断方案。

3. 治疗困境：尽管制定了含米托坦的化疗方案，患者仍因疾病进展迅速死亡，凸显晚期ACC治疗手段的局限性，提示需探索新型多激酶抑制剂(MKIs)等靶向疗法。

4. 文献贡献：统计显示既往仅30例多激素分泌ACC报道，本病例补充了雄激素-皮质醇共分泌型的临床特征，完善了这类罕见亚型的流行病学数据。

这项研究的重要价值在于：首次系统描述双重激素分泌ACC的完整诊疗路径，揭示激素协同作用对临床表现的修饰效应。其采用的"临床-影像-病理"三联诊断模式为类似病例提供范本，强调多学科团队(MDT)在罕见肿瘤管理中的核心作用。尽管存在未行分子检测等局限，但研究提出的"激素谱异常程度与肿瘤侵袭性正相关"假说，为后续探索内分泌-肿瘤恶性度关联机制奠定基础。正如作者指出，这类病例的及时识别需要临床医生保持高度警觉——当患者同时出现难以解释的代谢紊乱与第二性征改变时，ACC必须纳入鉴别诊断。该研究不仅丰富了内分泌肿瘤的临床知识库，更警示医学界：在精准医疗时代，对罕见肿瘤的认知突破仍依赖于扎实的个案积累与多学科协作创新。