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免疫球蛋白 A 血管炎（IgAV）合并中枢神经系统（CNS）受累较为罕见。为探究其临床特征、相关危险因素及潜在预测指标，研究人员回顾性分析 50 例 IgAV 患儿。结果发现年龄、NLR 和 C3 水平是 IgAV 合并 CNS 损伤的预测指标，这对早期识别高风险患儿意义重大。
在医学领域，免疫球蛋白 A 血管炎（IgAV）是一种不容忽视的疾病。它就像一个隐藏在身体里的 “小恶魔”，是一种以 IgA 复合物沉积为特征的小血管炎，常表现为紫癜皮疹，还会累及关节、胃肠道和肾脏等多个系统。然而，IgAV 合并中枢神经系统（CNS）受累的情况却十分罕见，就像隐藏在暗处的危险，不易被察觉。目前，对于 IgAV 合并 CNS 损伤，不仅缺乏特异性诊断标准，而且其发病机制也不明确，这给临床诊断和治疗带来了巨大挑战。在这样的背景下，为了深入了解这一罕见并发症，来自首都医科大学附属北京儿童医院等机构的研究人员开展了相关研究。
研究人员对 2016 - 2019 年北京儿童医院收治的 4605 例 IgAV 患儿进行回顾性分析，从中筛选出 10 例合并 CNS 损伤的患儿作为病例组，同时选取 40 例无 CNS 损伤的患儿作为对照组。研究主要采用了病例系列描述、病例 - 对照研究以及统计分析等技术方法。在病例系列描述中，详细收集了患儿的临床资料；病例 - 对照研究则用于探索风险因素和预测指标；统计分析运用 SPSS 27.0 软件，对数据进行处理和分析。
研究结果显示，IgAV 合并 CNS 表现的患病率为 0.2%，患儿中位年龄 11.6 岁，男女比例 7:3 。所有 CNS 症状均在紫癜皮疹后出现，平均间隔 12.2 天。癫痫是最常见的神经系统表现，还伴有头痛、视觉障碍等症状。实验室检查结果无特异性，脑磁共振成像（MRI）可见单侧或双侧异常灶性信号等异常。经过糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白等治疗，所有患者临床症状改善，无神经系统症状复发或后遗症。
进一步比较发现，与无 CNS 损伤的患儿相比，合并 CNS 损伤的患儿在年龄、胃肠道损伤、白细胞（WBC）计数、中性粒细胞与淋巴细胞比值（NLR）、白蛋白（ALB）、补体 C3 水平和 CD4/CD8 比值等方面存在显著差异。多变量逻辑回归分析表明，年龄、NLR 和 C3 水平是 IgAV 合并 CNS 损伤的独立预测指标。
在讨论部分，研究人员指出，IgAV 合并 CNS 损伤的机制可能与脑血管炎、抗磷脂抗体等有关。MRI 在检测早期病变方面优于 CT，但正常 MRI 结果不能排除 CNS 血管炎。虽然脑电图（EEG）在部分患儿中出现异常，但 usefulness 有限。年龄越大，机体对疾病的免疫反应可能越复杂，血管炎症更广泛，增加了 CNS 微血管损伤风险；NLR 升高反映全身炎症反应增强，可能破坏血脑屏障，引发 CNS 血管炎症或损伤；补体 C3 水平降低，提示补体系统过度激活，炎症反应加剧，进而加重包括 CNS 在内的多器官损伤。
该研究首次总结了儿童 IgAV 合并 CNS 损伤的临床特征，并探索了潜在预测指标。年龄、NLR 和 C3 水平可帮助临床医生识别高风险儿童，以便进行更密切的神经系统监测和早期干预，对改善患者预后、减少 CNS 损伤的长期影响具有重要意义 。不过，研究也存在局限性，如治疗建议基于作者观点、样本量较小等。未来还需开展多中心、前瞻性研究加以验证，为攻克这一罕见并发症提供更有力的证据。
