探秘外阴侵袭性血管黏液瘤：诊断与手术挑战下的突破之路

《Indian Journal of Gynecologic Oncology》：When Benign Becomes Deceptive: Aggressive Angiomyxoma of the Vulva as a Diagnostic and Surgical Challenge

侵袭性血管黏液瘤（AA）诊断常延误且复发率高。研究人员开展关于 AA 的研究，对 1 例 24 岁患者进行治疗并观察。结果显示手术切除加 GnRH 激动剂辅助治疗，1 年未复发。这为 AA 治疗提供新思路。

　　侵袭性血管黏液瘤（Aggressive angiomyxoma，AA）是一种罕见的、生长缓慢且具有局部浸润性的间充质肿瘤，主要影响育龄女性，尤其好发于外阴会阴区域。尽管它属于良性肿瘤，但复发率高达 30 - 72%，因此需要长期随访。由于其生长缓慢且与其他外阴病变相似，诊断往往会延迟。手术切除是主要的治疗方法，但因其浸润性，完整切除颇具挑战，常需辅助激素治疗。

一位 24 岁未婚未育女性，在 3 年时间里发现外阴有一个缓慢增大的无痛性肿块。临床检查发现，右侧耻骨联合处有一个 5×4 cm 的无压痛、不可回缩的病变，延伸至大阴唇。磁共振成像（MRI）显示外阴有一个边界清晰的 T₂高信号肿块。患者接受了切缘阴性的广泛局部切除术，组织病理学检查证实为雌激素和孕激素受体阳性的 AA。为降低复发风险，患者每月接受 3.75 mg 戈舍瑞林（GnRH 激动剂）治疗，连续 3 个月。在 1 年的随访中未观察到复发。

AA 是一种具有高复发潜力的罕见肿瘤，需要手术切除和长期随访。对于受体阳性的病例，辅助激素治疗，尤其是 GnRH 激动剂，可能会有帮助。