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为解决 ILD 患者中 PH 诊断时最佳右心导管检查（RHC）时机及经胸超声心动图（TTE）影响不确定的问题，研究人员开展基于病例的调查研究。结果显示医生预测 PH 敏感性高但特异性中等，FORD 指数特异性较高。该研究为优化诊断提供参考。
在医学领域，间质性肺疾病（Interstitial Lung Disease，ILD）与肺动脉高压（Pulmonary Hypertension，PH）的关联一直备受关注。大约 30 - 55% 的 ILD 患者会并发 PH，这一情况大大增加了患者的发病风险和死亡风险 。及时诊断 PH 对患者的治疗和预后至关重要，因为近年来吸入性曲前列尼尔获批用于治疗相关疾病，凸显了早期诊断的重要性。然而，目前在 ILD 患者中诊断 PH 面临诸多挑战。一方面，PH 的症状与 ILD 本身的症状相似，容易混淆，导致难以准确判断；另一方面，对于何时进行诊断性右心导管检查（Right Heart Catheterization，RHC）以及经胸超声心动图（Transthoracic Echocardiography，TTE）成像对这一决策的影响，尚无明确的定论，临床实践中医生的判断标准差异较大。
为了深入探究这些问题，来自韩国蔚山大学医学院附属峨山医疗中心和美国弗吉尼亚州费尔法克斯英诺瓦医院英诺瓦沙尔心脏和血管研究所的研究人员 Ho Cheol Kim、Steven D. Nathan 等人开展了一项研究，研究成果发表在《BMC Pulmonary Medicine》杂志上。
研究人员采用了基于病例的调查研究方法。他们从机构数据库中选取了 10 例 ILD 患者的真实病例，这些病例具备全面的临床数据，且病例比例近似于普通 ILD 人群中可治疗 PH 的估计患病率。研究人员向来自不同地理区域、不同专业背景的医生发放调查问卷，问卷内容包括受访者的基本信息、对病例中 PH 的怀疑程度、是否需要进行 TTE 和 RHC 的判断等。在受访者了解病例临床信息后，先让他们做出初步判断，之后再提供 TTE 信息，让受访者重新评估。研究人员将受访者预测 PH 的能力与 FORD 指数（一种已验证的评分系统）进行对比。
在研究结果方面：
- 参与者信息：共有 42 位医生参与调查，涵盖亚洲、美国和欧洲，其中 31 位是肺科医生。多数参与者有超 20 年治疗 ILD 患者经验，每年治疗 10 - 50 例 ILD 患者，且每年治疗少于 5 例 ILD - PH 患者。
- 临床怀疑度与检查必要性：10 例病例中有 3 例确诊为 PH，7 例未患 PH。TTE 结果使所有 PH 病例和部分非 PH 病例的高怀疑度比例上升。几乎所有受访者都认为需要进行 TTE，在获取 TTE 信息前，认为需要 RHC 的比例中位数为 29.8%，获取后升至 69.0%。肺科医生相比非肺科医生，在两类病例中都更倾向于进行 RHC。经验超过 10 年的医生在未获取 TTE 信息时，更倾向于对 PH 病例进行 RHC，但总体上两组在 TTE 和 RHC 必要性的判断上相似。
- mPAP 和 PVR 预测情况：在 PH 病例中，受访者预测 mPAP≥25mmHg 的准确率为 98.4%，预测 PVR≥3 Woods 单位的准确率为 90.5%，但准确预测数值范围的比例分别仅为 24.6% 和 20.6%。在非 PH 病例中，预测 mPAP<25mmHg 和 PVR<3 Woods 单位的准确率分别为 60.9% 和 67.0%，但仍有 29.9% 的误判。
- 敏感性和特异性对比：FORD 指数的平均敏感性为 43.7%，特异性为 86.6%；受访者预测的敏感性为 88.9%，特异性为 70.1%。
综合研究结果与讨论，该研究表明医生在预测 ILD 患者的 PH 方面有较高的敏感性，但特异性处于中等水平。FORD 指数虽然敏感性较低，但特异性较高，可作为辅助工具，帮助减少不必要的 RHC。研究还指出目前的研究存在一定局限性，如可能存在多种偏倚、病例展示顺序可能影响判断等。不过，这项研究为 ILD 患者中 PH 的诊断提供了重要的参考，有助于优化 RHC 的时机选择，提高诊断的准确性和效率，为临床医生在 ILD - PH 的诊断和治疗决策上提供了更科学的依据，对改善患者的治疗和预后具有重要意义。
