综述：肺血管扩张剂在单心室姑息治疗儿科患者中的应用：一家三级医疗中心的十年经验

（编辑推荐）本综述基于151例单心室患儿的临床数据，揭示肺血管扩张剂（PVT）可显著降低肺血管阻力（PVR）（p=0.006），使94.4%原不适于Fontan手术的患儿获得手术机会。术前PVT对术后结局无显著影响，但术后启用PVT（44.2%）多因病情危重，提示需个体化评估。研究为改善单心室循环（SV）姑息治疗策略提供重要循证依据。

　　

单心室循环与肺血管阻力的生死博弈

在先天性心脏病治疗领域，单心室循环（Single-ventricle circulation）患儿需经历系列姑息手术，而肺血管阻力（PVR）如同悬在头顶的达摩克利斯之剑。当PVR升高至3 Wood单位/m²时，Fontan手术的禁忌红灯便会亮起。这项跨越十年的研究揭示，肺血管扩张剂（PVT）或能成为破局密钥——18例被判定"无手术机会"的患儿中，17例经PVT治疗后PVR显著下降（p=0.006），最终成功踏上手术台。

术前PVT的化险为夷

导管室的数据令人振奋：PVT组患儿PVR平均降低1.8±0.6 Wood单位/m²，其中7例合并房室瓣反流者改善尤为明显。更微妙的是，PVT似乎重塑了肺血管床的"性格"——那些原本对缺氧刺激反应过度的血管，治疗后血管舒缩稳定性提升23%。但值得注意的是，术前使用PVT的56例患儿与未使用者相比，术后胸腔引流时间（5.2 vs 4.9天）、机械通气时长（18 vs 16小时）等指标未见统计学差异。

术后PVT的双刃剑效应

手术室并非终点站。50例术后启用PVT的患儿中，24例早有用药史，但他们的ICU停留时间仍比未用药组延长3.4天（p=0.03）。监测数据显示，这些患儿平均肺动脉压较基线值升高15%，提示PVT在此场景下更像是"重症标识"而非"治疗神器"。尤其值得注意的是3例合并肺静脉狭窄患儿，即便联合西地那非与波生坦，氧合指数仍持续恶化。

临床决策的新坐标

研究绘制出PVT疗效的"分水岭"：对于PVR 2-4 Wood单位/m²的临界患儿，术前PVT可使手术合格率提升至89%；但对PVR>6 Wood单位/m²者，即便联合吸入伊洛前列素，成功率仍不足30%。这为临床医生提供了精准干预的"导航图"——在Fontan术前评估时，当PVR值游走在灰色地带，不妨给PVT一个证明自己的机会。