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本文通过单中心回顾性分析和系统文献综述，探讨甲状舌管囊肿癌（TDCC）的诊疗策略。研究发现 TDCC 多为乳头状甲状腺癌（PTC），预后良好。文中提出治疗应依据风险因素选择，为临床提供了重要参考。
引言
甲状舌管囊肿（TDCs）是甲状腺发育过程中的胚胎残留物，在成人中的发生率约为 7%，女性略多于男性。甲状舌管囊肿通常是良性的，但约 1% 可能发生恶性转化，即甲状舌管囊肿癌（TDCC）。TDCC 在临床上常与良性 TDC 相似，95.1% 无症状，诊断较为困难，且由于其罕见，缺乏标准化治疗方案。本研究旨在通过单中心回顾性分析和系统文献综述，为 TDCC 的治疗提供可靠方法。
材料和方法
本研究在一家专门从事头颈外科的学术三级转诊中心进行，符合大学伦理审查委员会的要求及赫尔辛基宣言。回顾性分析 2002 年 1 月至 2023 年 10 月疑似 TDCs 患者的记录，确定囊肿内原发性恶性肿瘤的比例并评估治疗方案。同时，按照 PRISMA 指南进行系统文献综述，检索 Medline 和 PubMed 数据库，筛选符合条件的研究并提取相关数据。
结果
- 数据分析：在评估的 352 例患者中，发现 5 例 TDCC，占样本的 1.4%，均为传统亚型的 PTC。患者接受了不同的治疗方案，中位随访 70 个月，无复发。
- 系统文献综述：共纳入 156 项研究，分析 484 例 TDCC 患者数据。PTC 是最常见的类型，占 94.2% 。手术治疗方面，95.6% 的患者接受了 Sistrunk 手术，66.4% 在确诊 TDCC 后进行了总甲状腺切除术（TT）。颈部淋巴结转移率为 20.9%，远处转移率为 1.0% 。48.7% 的患者接受了放射性碘（RAI）治疗，3.6% 的患者接受了外照射放疗（EBRT）。随访期间，7.4% 的患者出现复发，死亡率为 0.95%。
讨论
- 诊断考虑因素：超声是评估颈部肿块的首选初始诊断工具，细针穿刺（FNA）对 TDCC 的敏感性约为 60%。目前尚未建立 TDCC 特异性肿瘤标志物，对于淋巴结阳性或疑似侵袭性生长的患者，建议进行断层成像。
- TDCC 的组织病理学：PTC 占 TDCC 病例的近 95%，关于其起源存在争议，有原发性肿瘤形成和甲状腺癌转移两种理论。数据显示，34.6% 的 TDCC 患者同时存在原位甲状腺癌，部分患者 TDC 和甲状腺内肿瘤组织学类型不同，支持原发性肿瘤形成的假设。
- 治疗决策：Sistrunk 手术是 TDCC 的基本手术方式。对于无风险因素的患者，单独 Sistrunk 手术可能是安全的一线治疗；存在风险因素（如辐射暴露史、年龄 > 45 岁、家族史阳性、肿瘤≥2cm、淋巴结或远处转移、组织学危险因素等）时，可能需要进一步手术或辅助治疗。甲状腺结节患者应根据指南进行评估，颈部淋巴结清扫适用于术前发现淋巴结异常或同时存在甲状腺癌的患者。RAI 治疗应根据 ATA 等指南应用，对于罕见的鳞状细胞癌（SCC），需更积极的治疗。
- 预后和随访：TDCC 尤其是 PTC 亚型预后通常良好，10 年生存率为 95 - 100%，但 SCC 和低分化甲状腺癌（PDTC）预后较差。随访应根据肿瘤类型进行，包括临床评估、超声检查和必要的影像学检查。
- 局限性和优势：本研究的局限性包括数据收集的回顾性、信息不完整和选择偏倚。优势在于纳入了最大的患者队列，为初步治疗建议提供了基础。
结论
TDCC 是罕见的恶性肿瘤，PTC 是最常见的亚型，患者总体预后良好，但在诊断和治疗策略上仍面临挑战。Sistrunk 手术是标准的初始治疗，额外的手术和辅助治疗应根据肿瘤和患者的风险因素考虑。对于同时存在的甲状腺结节，应根据指南进行评估。定期随访对监测复发和转移至关重要，未来需要进一步研究完善治疗指南。
