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本文研究为解决恶性外周神经鞘瘤（MPNSTs）治疗难题，研究人员开展头顶巨大 MPNSTs 多学科协作治疗研究。结果显示患者术后 6 个月未复发且满意。该研究为 MPNSTs 治疗提供新思路，有重要临床意义。
在医学的肿瘤治疗领域，恶性外周神经鞘瘤（Malignant peripheral nerve sheath tumors，MPNSTs）一直是个棘手的难题。MPNSTs 是一种源于外周神经及神经鞘细胞的高级别肉瘤，预后差，极易复发和转移 。它通常在 30 - 50 岁人群中出现，男女患病几率相当，而且约 38% 的 MPNSTs 与神经纤维瘤病相关，在所有软组织肉瘤中占比 5% - 10%。不过，发生在头颈部的 MPNSTs 相对较少，仅占 8% - 16% ，而头顶的巨大 MPNSTs 更是少见且极具侵袭性。目前，对于 MPNSTs 的治疗，完整手术切除是主要手段，但即便切缘阴性，其局部复发和转移率依旧很高。放疗和化疗虽被尝试用于降低复发风险，可缺乏有力数据支撑，在治疗上存在诸多争议。正因如此，探寻更有效的治疗方案迫在眉睫。
为了攻克这一难题，来自浙江大学医学院附属第一医院等机构的研究人员开展了一项关于头顶巨大 MPNSTs 多学科协作治疗的研究 。他们通过对一位 44 岁女性患者的治疗实践，探索出一套个性化的治疗方案，并取得了良好的效果。该研究成果发表在《Discover Oncology》上，为 MPNSTs 的临床治疗提供了宝贵经验。
在研究方法上，研究人员首先对患者进行全面评估，包括病史询问、身体检查、辅助检查等。通过 CT 血管造影（CT angiography）和磁共振成像（MRI）等影像技术，清晰了解肿瘤与周围组织、血管的关系 。手术过程中，神经外科和烧伤整形外科医生紧密协作，先由神经外科医生切除肿瘤并止血，再由烧伤整形外科医生进行个性化皮肤移植。术后，对患者进行定期随访，观察恢复情况。
研究结果如下：
- 患者基本情况：该女性患者曾在 2016 年和 2019 年进行过 MPNSTs 切除手术，但术后复发，于 2023 年 7 月入院。体检发现她身形消瘦、身材矮小且驼背，头顶有一个 12×10 cm、高出头皮 5 cm 的巨大肿块，表面不平、质地坚硬，病变中心无毛发，同时全身有咖啡斑和众多皮下结节 。
- 辅助检查结果：头颈部 CT 血管造影显示各动脉正常，MRI 检查发现头顶皮下异常结节信号，增强扫描呈不均匀强化 。
- 手术治疗过程：2023 年 7 月 4 日，患者在全身麻醉下接受手术。神经外科医生小心切除肿瘤，术中注意到肿瘤质地坚硬，血供丰富，通过电凝和结扎止血。切除肿瘤后，头顶留下 13.5×11.5 cm 的巨大头皮缺损。随后，烧伤整形外科医生进行颅骨钻孔和磨削，取自体大腿前侧中厚皮片移植并进行负压封闭引流。术后病理检查显示为低恶性 MPNSTs，免疫组化结果呈现多种指标阳性或阴性 。
- 术后恢复情况：术后 2 周拆除敷料时，发现部分区域无肉芽组织生长，于是神经外科医生再次钻孔，烧伤整形外科医生进行超薄皮片移植。术后 3 个月患者门诊复查，皮片基本愈合，头皮状况良好。随访至 2024 年 4 月，患者未复发，对治疗效果非常满意 。
研究结论和讨论部分指出，对于头顶巨大 MPNSTs，完整手术切除是推荐的治疗方式 。术前应对患者疾病严重程度、整体健康状况和精神状态进行全面评估，制定个性化治疗方案。多学科协作在治疗中发挥了关键作用，避免了科室间转移和二次手术延长住院时间的问题 。手术中，有效控制出血至关重要，该病例通过标记供血动脉、仔细操作并及时止血，术中失血仅约 100 ml，保证了手术安全 。术后头皮修复采用颅骨钻孔、超薄皮片移植和负压封闭引流等技术，促进了伤口愈合 。这些成果表明，多学科协作和个性化治疗能够提高头顶巨大 MPNSTs 的治疗效果，改善患者生活质量，为临床治疗此类疾病提供了重要参考，对推动 MPNSTs 治疗领域的发展具有重要意义。
