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这篇综述聚焦脑室神经囊虫病(IVNCC),通过系统评价和荟萃分析,发现神经内镜治疗 IVNCC 安全有效,完全囊肿切除率高,并发症少。术后使用驱虫药可改善疗效,柔性内镜对第四脑室囊肿切除更具优势。
1. 引言
神经囊虫病(NCC)在拉丁美洲、撒哈拉以南非洲和亚洲流行,美国每年超 2000 例。脑室神经囊虫病(IVNCC)占 NCC 病例的 10% - 20%,多累及第四脑室,常引发梗阻性脑积水。过去,开颅手术是主要治疗手段,但切除率仅 60.9%,并发症发生率达 30.4%。脑脊液分流术虽能缓解脑积水,却易出现感染等并发症。神经内镜治疗作为微创方法逐渐兴起,不过此前缺乏对其全面的统计评估,本研究旨在填补这一空白。
2. 方法
本研究遵循 Cochrane 手册和 PRISMA 标准。检索 MEDLINE、Embase 和 Lilacs 数据库,筛选出至少包含 5 例患者、报告囊肿切除结果和并发症发生率的研究。提取患者人口统计学、术前脑积水、手术辅助程序等数据,使用 ROBINS - I 工具评估非随机研究的偏倚风险,通过漏斗图评估发表偏倚,利用 R Studio 软件进行随机效应模型分析。
3. 结果
3.1 研究选择
共检索到 245 篇文章,经筛选最终纳入 15 项研究(314 例患者)。这些研究发表于 1999 - 2020 年,来自印度、美国、墨西哥和中国等国家,多数为回顾性研究。
3.2 基线特征
患者年龄 16.8 - 42.0 岁,男性占 55.6%,92.3% 患者术前有脑积水。囊肿多位于第四脑室(44.0%),其次是第三脑室(32.8%)和侧脑室(28.7%)。辅助手术中,内镜下第三脑室造瘘术(ETV)占 66.2%,脑室 - 腹腔分流术(VP shunt)占 12.4%。使用刚性内镜的研究有 5 项,柔性内镜 4 项,两种都用的有 4 项。8 项研究使用驱虫药,主要是阿苯达唑。
3.3 神经内镜组
- 切除率:总体囊肿完全切除率为 90.0%,不同脑室囊肿切除率有差异,第三脑室囊肿最高(99.6%),第四脑室囊肿最低(85.0%)。对于第四脑室囊肿,柔性内镜切除成功率(100%)显著高于刚性内镜(79.0%)。不完全切除主要原因是囊肿不可见(1.64%)。
- 并发症:术中出血发生率 0.76%,囊肿破裂 0.48%。术后总体并发症发生率 12.0%,包括术后癫痫(1.6%)、神经功能缺损(0.95%)和感染相关死亡率(0.85%)。
- 术后驱虫药使用:术后使用驱虫药的患者治疗成功率(96.0%)明显高于未使用者(69.0%),但囊肿完全切除率与驱虫药使用时长无显著相关性。
- 再干预率:再干预率为 3.0%,主要干预措施是颅骨分流植入(94.4%)。
- 传统手术干预:传统手术组术后并发症发生率 35.2%,神经功能缺损率 15.2%,死亡率 14.2%,再次手术率 29.2%。
- 质量评估:神经内镜组 15 项非随机研究总体风险为 “中度”,主要因缺乏对照组。传统手术组 3 项研究为 “严重” 风险,1 项为 “中度” 风险。漏斗图显示无明显发表偏倚。
4. 讨论
4.1 概述
本研究评估了 IVNCC 内镜治疗的安全性和有效性,发现囊肿完全切除率高,第三脑室囊肿切除成功率最高,第四脑室囊肿用柔性内镜效果更好,再干预率低,但并发症仍存在,术后癫痫最为常见。
4.2 囊肿切除率
囊肿位置影响治疗方式和切除率。第三和侧脑室囊肿适合神经内镜切除,成功率高;第四脑室囊肿因解剖结构复杂,切除率较低。刚性内镜适用于侧脑室和第三脑室囊肿,柔性内镜更利于第四脑室囊肿的切除,复杂病例可联合使用。囊肿不可见是不完全切除的主要原因,选择合适手术方式优化囊肿可视化很重要。
4.3 辅助管理
术前应避免使用抗寄生虫药物,以免引发炎症反应影响手术。术后使用驱虫药可显著提高 IVNCC 治疗成功率。
4.4 并发症
内镜治疗 IVNCC 的并发症发生率为 7% - 17%,癫痫和神经功能缺损常见,囊肿破裂可引发严重炎症反应,第四脑室囊肿因粘连增加手术风险。术前仔细评估、使用类固醇控制炎症和术中充分冲洗可降低风险,囊肿粘连严重时不建议切除。
4.5 再干预
再干预率为 3.0%,与囊肿位置、粘连、分流术、脑积水和手术技术等因素有关。术中出血或脑脊液浑浊会影响囊肿切除,术前充分考虑这些因素可减少再干预。
4.6 传统手术组
与神经内镜微创手术相比,开颅手术和外部分流术的神经功能缺损、死亡率和再手术率更高。外部分流术易引发感染等并发症,而微创手术感染率低,对小儿患者还能减少心理影响。
4.7 局限性
本研究存在局限性,包括研究的异质性、回顾性研究的缺陷、样本量小、缺乏对照组和长期随访等,需要标准化方案和前瞻性对照研究进一步评估内镜治疗 IVNCC 的长期疗效和安全性。
5. 结论
神经内镜治疗 IVNCC 安全有效,完全囊肿切除率高,并发症少。术后癫痫是最常见并发症,其次是术中出血和神经功能缺损。术后使用驱虫药可改善治疗效果,柔性内镜有助于第四脑室囊肿的手术切除。神经内镜治疗结合驱虫药是 IVNCC 有效的治疗方法。