脑膜恶性孤立性纤维瘤经颅底自然孔道直接颅外扩展伴颈部淋巴结转移：首例病例报告及文献综述

本文报道了一例罕见的脑膜恶性孤立性纤维瘤（SFT）病例，该肿瘤通过颈静脉孔直接向颅外扩展并转移至颈部淋巴结。研究人员通过多学科诊疗（MDT）模式，结合手术切除、调强放疗（IMRT，54 Gy/30次）和伽玛刀放射外科（GKRS，边缘剂量12 Gy）等综合治疗手段，探讨了SFT的侵袭模式和治疗策略。研究发现术后放疗（PORT）剂量<60 Gy或GKRS边缘剂量<15 Gy可能不足以控制肿瘤进展，强调了长期随访的重要性。该研究为颅内SFT的生物学行为和治疗方案提供了新见解，发表于《Discover Oncology》。

　　

论文解读

在神经系统肿瘤中，孤立性纤维瘤（Solitary Fibrous Tumor, SFT）是一种罕见的间叶组织来源的梭形细胞肿瘤，其生物学行为常具有侵袭性。尽管手术切除是主要治疗手段，但高复发率和远处转移仍是临床面临的重大挑战。更令人困惑的是，颅内SFT通过颅底自然孔道直接向颅外扩展的病例此前从未见报道，这为肿瘤的生物学行为和临床管理提出了新的科学问题。

针对这一空白，第三附属医院外科研究所的研究团队报道了一例43岁男性患者的特殊病例。该患者最初因交通事故意外发现左颞枕区肿瘤，术后病理确诊为WHO CNS 2007分级III级的恶性SFT。经过长达152个月的随访，肿瘤多次复发并出现骶骨、耻骨转移，最终通过颈静脉孔向颅外扩展至咽旁间隙及颈部淋巴结。相关研究成果发表在《Discover Oncology》上，首次揭示了颅内SFT的这一独特扩散途径。

研究团队采用多模态技术手段：通过CT/MRI动态监测肿瘤进展；利用免疫组化（CD34、STAT6等标志物）明确诊断；采用手术切除（GTR/STR）、IMRT（54 Gy）和GKRS（12 Gy边缘剂量）进行综合治疗；并通过RECIST v1.1标准评估疗效。

研究结果
病例特征
患者初诊时无症状，影像学误诊为脑膜瘤。病理显示肿瘤细胞呈CD34和vimentin阳性，Ki-67达10%，符合恶性SFT特征。

治疗反应
首次GTR后34个月出现复发，后续采用STR联合放疗。值得注意的是，IMRT（54 Gy）使咽旁和颈部淋巴结转移灶显著缩小（PR），但剂量<60 Gy时仍出现新发病灶（PD）。

转移模式创新性发现
肿瘤通过颈静脉孔直接颅外扩展，突破既往认为的"血行/脑脊液转移"范式，为SFT侵袭机制提供了新证据。

讨论与结论
该研究确立了三点重要发现：

1. 生物学行为：颅内SFT可通过解剖孔道直接扩散，STAT6核阳性（基因融合标志）可能驱动这一侵袭性；
2. 治疗优化：PORT（无论GTR/STR）均应考虑，但剂量需≥60 Gy（IMRT）或边缘剂量≥15 Gy（GKRS）；
3. 临床管理：确诊后5年内需密切随访，MDT模式对制定个体化方案至关重要。

这一病例不仅拓展了对SFT的认识边界，其揭示的"解剖通道扩散"机制可能对其他神经鞘瘤的研究具有启示意义。尽管患者最终因疾病进展死亡，但治疗过程中观察到的放疗剂量-效应关系为后续临床研究提供了关键参数。未来需通过更大样本验证PORT最佳剂量，并探索NAB2-STAT6融合基因的靶向治疗潜力。