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这篇综述聚焦淀粉样变性与肝脏的关系。介绍了多种淀粉样变性类型（如 AL、ATTR 等），探讨其在肝脏的流行病学、病理生理及临床发现，还阐述肝脏在淀粉样变性治疗中的作用，为相关研究和临床实践提供重要参考。
要点
- 肝脏受累情况因淀粉样变性类型而异，从无症状的淀粉样沉积到肝衰竭不等。
- 通过活检或基因检测确定潜在的前体蛋白，对于淀粉样变性的分型至关重要。
- 靶向药物正逐渐取代肝移植，成为转甲状腺素蛋白变异型淀粉样变性（ATTRv）的一线治疗方法。
淀粉样变性的类型
目前已确定的淀粉样变性超过 40 种。其中，轻链淀粉样变性（AL）、转甲状腺素蛋白淀粉样变性（ATTR）、淀粉样 A 蛋白淀粉样变性（AA）和淀粉样白细胞趋化因子 - 2（ALECT2）是最常见的可累及肝脏的淀粉样变性类型。加上 β2 微球蛋白淀粉样变性（Aβ2M），这 5 种类型约占淀粉样变性病例的 95%。
肝淀粉样变性的流行病学、病理生理学和临床发现
多数淀粉样变性患者会出现心脏、肾脏或神经系统受累症状，但尸检研究表明，70% 的病例存在肝脏淀粉样沉积，在 AL 和 AA 淀粉样变性中，这一比例高达 97%。ALECT2、ATTR、载脂蛋白 A1 淀粉样变性（AApoA1）、纤维蛋白原淀粉样变性（AFib）和溶菌酶淀粉样变性（ALys）也会在肝脏沉积。在一项针对 70 例连续肝淀粉样变性患者的病例系列研究中，质谱分析显示，59% 的患者存在特定情况（原文未明确，此处无法详细说明 ）。
淀粉样变性治疗中与肝脏相关的问题
肝病专家在不同类型淀粉样变性的治疗中作用多样，通常包括诊断肝脏疾病的存在及程度；区分肝淀粉样变性与其他肝脏疾病，尤其是充血性肝病和心源性肝硬化；考虑肝移植，目的是去除淀粉样前体蛋白的来源或替换衰竭的器官。在遗传性淀粉样变性中，突变的前体蛋白由肝脏产生（此处原文表述不完整，仅为合理推测 ）。
总结
淀粉样沉积可影响包括肝脏在内的多个器官系统，同时肝脏也可能是致病蛋白的来源。AL、ALECT2、ATTR 和 AA 是最常见的肝脏淀粉样变性类型，其表现从肝肿大或轻度碱性磷酸酶升高到肝衰竭不等。肝活检通常较为安全，有助于明确淀粉样变性的类型，并在评估患者时排除其他肝脏疾病的病因。
临床护理要点
- 对淀粉样变性患者进行肝活检，并未显示会导致术后出血风险增加。
- 活检样本的免疫组织化学染色广泛应用，可识别大多数淀粉样前体蛋白，是淀粉样变性分类的关键步骤。
- 靶向药物正取代肝移植，成为 ATTRv 淀粉样变性的一线治疗方法。
- 对于经过严格筛选的轻链淀粉样变性（AL）、纤维蛋白原淀粉样变性（AFib）或溶菌酶淀粉样变性（ALys）患者，也可考虑肝移植。
披露
无披露信息。
