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川崎病（KD）部分患者对静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗有抵抗性。研究人员针对伴发热性胆汁淤积性黄疸的 IVIG 无应答 KD 患者展开研究。结果发现此类患者有特定临床特征，部分经二次 IVIG 或英夫利昔单抗治疗有效。该研究提醒儿科医生关注此现象。
在儿童健康领域，有一种疾病常常让家长和医生们格外关注，那就是川崎病（Kawasaki disease，KD）。这是一种特发性血管炎，主要 “盯上” 年幼的孩子。川崎病如果没有得到及时有效的治疗，可能会引发严重的并发症，其中冠状动脉瘤就是最让人担心的一种，它就像一颗 “定时炸弹”，威胁着孩子们的生命健康。
为了降低川崎病相关冠状动脉瘤的发生率和死亡率，医学界一直在努力探索有效的治疗方法。静脉注射免疫球蛋白（Intravenous Immunoglobulin，IVIG）疗法的出现，给川崎病的治疗带来了新的希望，它大大降低了冠状动脉瘤的发生风险。然而，医学的道路总是充满挑战，大约 10% - 20% 的川崎病患者对初始的 IVIG 治疗并不 “买账”，存在抵抗现象。更棘手的是，之前有研究表明，伴有发热性胆汁淤积的川崎病患者似乎更容易出现 IVIG 无应答的情况。但目前对于这类患者的具体临床特征、治疗方案和预后情况，还缺乏足够深入的研究。
为了填补这些知识空白，来自西安儿童医院（西安交通大学附属儿童医院）的研究人员开展了一项关于伴发热性胆汁淤积性黄疸的 IVIG 无应答川崎病的研究。他们对 11 例这样的患者进行了详细的临床观察和分析。
这项研究有着十分重要的意义。它让儿科医生们更加清楚地认识到，当川崎病患者伴有发热性胆汁淤积性黄疸时，要高度警惕 IVIG 无应答的可能性，这有助于医生们更及时地调整治疗方案，提高治疗效果，减少并发症的发生，为孩子们的健康保驾护航。该研究成果发表在《Indian Journal of Pediatrics》上。
研究人员开展研究时，主要采用了临床观察和实验室检测这两种关键技术方法。他们收集了 11 例伴发热性胆汁淤积性黄疸且 IVIG 无应答的 KD 患者作为样本队列，详细观察患者的症状表现，记录发热、黄疸出现时间等临床信息；同时检测患者的总胆红素（TB）、直接胆红素（DB）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）等肝功能指标，以及通过超声检查冠状动脉和腹部情况。
患者临床特征
研究对象均出现发热症状，平均年龄 4.45 岁。黄疸在症状出现后 4 天内发生。入院时，患者总胆红素（TB）均值为 71.48μmol/L ，直接胆红素（DB）均值为 47.71μmol/L，丙氨酸氨基转移酶（ALT）中位数为 392U/L ，天冬氨酸氨基转移酶（AST）中位数为 333U/L。6 例患者存在冠状动脉异常，4 例患者腹部超声检查有异常。
诊断与治疗情况
从症状出现到确诊川崎病的中位时间为 5 天，所有患者均符合完全性川崎病的诊断标准。患者在接受初始 IVIG（2g/kg）和口服阿司匹林治疗后，均被判定为 IVIG 无应答。其中 1 例患者在使用英夫利昔单抗（5mg/kg）后体温恢复正常；8 例患者在接受第二次 IVIG 治疗后不再发热；剩下 2 例持续发热的患者在接受英夫利昔单抗治疗后，发热症状也得到缓解。
治疗后的指标变化与随访结果
出院时，患者总胆红素（TB）均值降至 12.44μmol/L ，直接胆红素（DB）均值降至 7.21μmol/L，丙氨酸氨基转移酶（ALT）中位数降至 27U/L ，天冬氨酸氨基转移酶（AST）中位数降至 29U/L。在病程第 10 天和第 14 天，检测到部分患者出现冠状动脉瘤，接受 IVIG - IVIG - 英夫利昔单抗治疗的 2 例患者，在 6 个月随访时冠状动脉瘤依然存在。
综上所述，该研究详细阐述了伴发热性胆汁淤积性黄疸的 IVIG 无应答川崎病患者的临床特征、治疗过程及预后情况。研究结果提醒儿科医生，在面对伴有此类黄疸症状的川崎病患者时，要及时判断 IVIG 治疗的效果，对于无应答患者，可考虑采用二次 IVIG 或英夫利昔单抗等治疗方案。这不仅有助于提高川崎病的治疗水平，还为后续研究此类疾病的发病机制和优化治疗策略提供了重要的临床依据，对保障儿童健康有着深远的意义。
