人工耳蜗植入改善听觉神经病变谱系障碍儿童噪声下言语能力的效果研究

为解决听觉神经病变谱系障碍(ANSD)儿童言语康复难题，研究人员开展了一项人工耳蜗植入(CI)疗效对比研究。通过SIR、CAP、CV in noise等标准化测试评估16例ANSD患儿与35例非ANSD患儿的噪声下言语能力，发现两组在SIR、SIN等测试中无显著差异(P<0.05)，仅CAP评分存在差异(P=0.029)。结果表明CI可有效改善ANSD患儿噪声环境中的言语感知能力，为临床决策提供重要依据。

　　

听觉神经病变谱系障碍(Auditory Neuropathy Spectrum Disorder, ANSD)是一种特殊的听力障碍，患者的外周听觉系统能够检测声音信号，但听觉神经通路存在信号处理异常。全球约7-10%的听力障碍儿童受此疾病困扰，传统助听器往往收效甚微。更令人担忧的是，噪声环境下的言语理解能力受损会严重影响患儿的学习和社交发展。尽管人工耳蜗植入(Cochlear Implantation, CI)已被广泛应用于感音神经性聋的治疗，但其在ANSD患儿中的疗效长期存在争议——早期研究甚至认为CI可能对这类患者无效。

为解答这一临床难题，巴吉亚托拉医科大学临床科学研究所的研究团队开展了一项开创性研究，成果发表在《The Egyptian Journal of Otolaryngology》。他们比较了16例ANSD患儿与35例非ANSD患儿在CI术后的噪声下言语能力，通过五项标准化测试（言语清晰度评分SIR、听觉感知分级CAP、辅音元音噪声测试CV in noise、词语噪声测试WIN和言语噪声测试SIN）进行系统评估。研究发现两组患儿在SIR、CV in noise、WIN和SIN测试中表现相当(P>0.05)，仅CAP评分存在统计学差异(P=0.029)。这一结果证实CI能有效克服ANSD的神经去同步化问题，为临床实践提供了重要循证依据。

研究采用横断面设计，纳入3-15岁、3岁前接受CI手术的语前聋患儿。通过ASUS笔记本电脑和AP12扬声器系统，在标准声学环境中进行五项测试：SIR采用0-5级评分评估言语可懂度；CAP通过0-9级量表衡量听觉理解能力；CV in noise测试无意义音节在噪声中的识别率；WIN评估单音节词在背景噪声中的识别阈值；SIN则量化句子在噪声中的理解能力。统计学分析采用SPSS 19软件，P<0.05视为显著。

Speech Intelligibility Rating(SIR)
两组SIR评分无显著差异(P=0.057)，ANSD组平均达满分5分，表明CI能帮助ANSD患儿达到与非ANSD患儿相当的言语清晰度水平。

Categories of Auditory Perception scale(CAP)
唯一存在组间差异的指标(P=0.029)，ANSD组平均6.75分显著高于对照组的6.26分，提示ANSD患儿在结构化听觉训练中可能表现出更强的感知能力提升。

Consonant-vowel in noise(CV in noise)
两组无意义音节识别率相近(ANSD组64.93% vs 对照组63.19%，P=0.593)，证明CI可有效改善ANSD患儿的声学细节分辨能力。

Words-in-Noise(WIN) & Speech-in-Noise(SIN)
WIN(P=0.274)和SIN(P=0.173)测试均未显示组间差异，ANSD组在SIN测试中表现略优(10.09 vs 11.31分)，表明噪声环境下的语句理解能力不受ANSD影响。

这项研究颠覆了早期认为CI对ANSD无效的观点，证实电刺激能有效补偿神经同步化缺陷。特别值得注意的是，ANSD患儿在噪声下言语测试中的表现与非ANSD患儿相当，这一发现对临床实践具有重要指导意义。研究同时指出，术前评估应重点关注ANSD的病理类型（突触前病变患者获益更显著）和共病情况，孤立性ANSD患儿的预后尤为理想。

该成果为ANSD患儿的康复策略提供了关键证据链：首先，CI通过超阈值电刺激重建神经同步性，解决了ANSD的核心病理机制；其次，早期干预（手术年龄平均25.63个月）能最大化发挥神经可塑性优势；最后，标准化噪声测试体系（如WIN/SIN）应纳入术后评估常规。这些发现不仅完善了ANSD诊疗指南，也为研发针对性的言语康复方案奠定了理论基础。未来研究可扩大样本量并延长随访周期，进一步探索影响疗效的分子标志物和神经电生理指标。