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本文综述多形性未分化肉瘤 / 恶性纤维组织细胞瘤（UPS/MFH）系统治疗进展。指出手术、放疗、化疗为标准治疗，转移性患者预后差（传统化疗有效率 27–33%）。近年聚焦化疗周期优化、联合方案及分子靶向药、免疫检查点抑制剂等新疗法，尤其免疫联合阿霉素显示高响应率，需更多临床验证。
多形性未分化肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma, UPS）/ 恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma, MFH）作为第二常见的软组织肉瘤，其治疗策略正经历从传统模式向精准化的转变。
一、疾病现状与标准治疗格局
UPS/MFH 的标准治疗以手术切除（确保合适手术切缘）、放疗及化疗为主。对于可切除病灶患者，通过多学科协作有望获得较好临床结局；然而，转移性患者即便接受综合治疗，预后仍不理想。传统化疗在转移性患者中的响应率仅为 27–33%，提示亟需更有效的系统性治疗手段以清除转移灶、改善生存。
二、传统化疗的优化探索
近年来，临床研究围绕传统化疗的最佳周期及联合方案展开。研究者试图通过调整化疗时长，在疗效与毒性间寻求平衡。同时，多种抗癌药物联合应用的有效性评估成为热点，例如探索阿霉素（doxorubicin）与其他细胞毒性药物的组合，以期通过协同作用提升响应率。
三、分子靶向治疗的突破与潜力
分子靶向药物为 UPS/MFH 治疗带来新方向。在其他恶性肿瘤中已显示优于标准治疗的靶向制剂，正被引入该领域。尽管具体靶点（如潜在驱动基因突变相关通路）的研究尚处探索阶段，但初步临床数据表明，部分靶向药物可延长患者无进展生存期，且毒性特征较传统化疗更优，为无法耐受高强度化疗的患者提供了新选择。
四、免疫检查点抑制剂的革新实践
免疫治疗的兴起彻底改变了肿瘤治疗 landscape。免疫检查点抑制剂单药或联合疗法在包括 UPS/MFH 在内的软组织肉瘤中展现出令人振奋的前景。尤其值得关注的是，免疫检查点抑制剂与阿霉素的联合方案在近期临床试验中报告了较高响应率，这种 “化疗致敏免疫微环境” 的机制正在被深入解析。然而，目前该联合疗法的证据仍基于小样本研究，其普适性及长期安全性需更大规模临床试验验证。
五、未来研究方向与挑战
尽管新疗法展现潜力，UPS/MFH 的治疗仍面临诸多挑战：缺乏可靠的生物标志物以指导个体化治疗、耐药机制不明、联合治疗的剂量优化等。未来研究需聚焦于分子分型指导下的精准治疗，探索靶向药物与免疫治疗的协同机制，并通过大规模、多中心随机对照试验为新疗法奠定循证医学基础。
综上，UPS/MFH 的系统治疗正从 “一刀切” 的传统模式向 “精准整合” 转型，传统化疗的优化、分子靶向药物及免疫治疗的发展，共同勾勒出该领域的治疗新图景。随着机制研究的深入与临床证据的积累，更多患者有望从个体化治疗中获益。
