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深部脑刺激(DBS)显著改善副肿瘤性小脑变性(PCD)患者小脑性震颤症状:一项病例报告与机制探索
【字体: 大 中 小 】 时间:2025年05月15日 来源:BMC Neurology 2.2
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本研究针对副肿瘤性小脑变性(PCD)继发的小脑性震颤缺乏有效疗法的临床难题,通过多学科评估对一例卵巢癌相关PCD患者实施靶向丘脑腹中间核(VIM)的深部脑刺激(DBS)手术。18个月随访显示患者震颤评分(TRS)降低64.06%,日常生活能力(ADL)显著提升,为PCD的神经调控治疗提供了重要循证依据。
论文解读
研究背景与临床挑战
副肿瘤性小脑变性(Paraneoplastic Cerebellar Degeneration, PCD)作为副肿瘤神经综合征(PNS)的常见类型,常由肿瘤远隔效应或自身免疫反应引发,临床表现为共济失调、自发性眼震和小脑性震颤。这类震颤不同于帕金森病的静止性震颤,主要表现为意向性和姿势性震颤,严重影响患者生活质量。当前PCD诊疗面临双重困境:早期易误诊为病毒性脑炎等疾病,确诊后又缺乏针对震颤症状的有效疗法。尽管免疫治疗可部分控制原发肿瘤,但对神经系统症状改善有限。在此背景下,南京医科大学附属南京脑科医院功能神经外科团队探索了深部脑刺激(Deep Brain Stimulation, DBS)这一神经调控技术对PCD震颤症状的干预潜力。
关键技术方法
研究采用单中心病例报告形式,对55岁卵巢癌继发PCD患者实施双侧VIM-DBS手术。通过术前PET-CT和抗Yo抗体检测确诊PCD,采用Leksell立体定向系统在全身麻醉下植入PINS公司L301电极,术中应用Omega电生理记录系统确认VIM神经元特征信号(左侧靶点下移1.0 mm,右侧下移1.7 mm)。术后10天启动脉冲发生器(左C+6-,2.7 V/150 Hz/60μs;右C+2-,3.0 V/150 Hz/60μs),通过18个月随访评估TRS和ADL量表变化。
研究结果
病例特征与诊断
患者以头晕、步态不稳起病,初期误诊为"病毒性脑炎"。进展期出现头颈部及四肢运动性震颤、水平眼震和肌张力低下,TRS总分达64分。PET-CT证实卵巢癌多发转移,抗Yo抗体阳性,符合Graus标准(2004)的PCD确诊条件。
手术干预与参数优化
基于震颤表型与特发性震颤的相似性,选择VIM为靶点(坐标:X=96.5 mm,Y=80.1 mm,Z=118.5 mm)。术后CT/MRI融合验证电极位置准确,选择向下位触点(2和6)进行刺激。刺激开启后震颤立即改善,关闭时症状再现,证实DBS疗效特异性。
长期疗效评估
18个月随访显示TRS总分降至23分(改善率64.06%),ADL评分从10分提升至35分。值得注意的是,患者共济失调和认知功能未恶化,且无需辅助药物治疗。视频资料对比显示震颤幅度和频率显著降低(补充视频1 vs 2)。
讨论与意义
本研究首次系统报道VIM-DBS对PCD震颤的长期疗效,其机制可能涉及小脑-丘脑-皮质环路调控。不同于传统观点认为VIM-DBS会加重共济失调,本案例通过精准靶向和参数优化(150 Hz高频刺激)实现了震颤改善与运动功能的平衡。研究局限性在于单病例观察性质,未来需通过多中心临床试验验证最佳靶点选择(如考虑齿状核-红核-丘脑通路)和个体化编程策略。
该成果为PCD的神经调控治疗提供了三级循证医学证据,其临床意义在于:①确立DBS作为药物难治性PCD震颤的可选方案;②提出恶性肿瘤患者接受DBS的围手术期管理范式;③为小脑性震颤的神经环路研究提供新视角。随着脑机接口技术的发展,对PCD震颤机制的深入解析将推动更精准的神经调控策略诞生。
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