基于超声血斑新技术早期检测镰状细胞病患儿肺血管病变

【字体: 时间:2025年05月15日 来源:BMC Pediatrics 2

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  推荐:为解决镰状细胞病(SCD)患者肺血管病变早期诊断难题,研究人员探究血斑追踪与涡流检测技术的诊断价值。对 30 例 SCD 患者及 30 名对照进行 3D 超声等检查,发现肺动脉涡流对右心室(RV)功能障碍检测敏感性达 100%,LDH>400 可作为风险分层指标,为 SCD 诊疗提供新方向。

  

研究背景与意义


镰状细胞病(Sickle Cell Disease, SCD)是全球最常见的遗传性血红蛋白病。随着患者生存期延长,慢性溶血性贫血和血管闭塞事件引发的终末器官损伤成为主要健康威胁,尤其是肺血管病变和心肌受累。肺血管病变可导致肺动脉高压(Pulmonary Hypertension, PHT)和右心室(Right Ventricle, RV)功能障碍,是 SCD 患者死亡的重要原因。目前临床常用的检测手段如心导管术(有创)、心脏磁共振成像(Cardiac MRI,成本高)及三尖瓣反流速度评估(诊断滞后)均存在明显局限性,迫切需要更敏感的早期诊断技术。

在此背景下,开罗大学医学院的研究团队开展了一项创新性研究,旨在探索基于超声的血斑追踪(Blood Speckle Tracking, BST)和涡流检测技术在 SCD 患者肺血管病变早期检测中的应用价值。该研究成果发表于《BMC Pediatrics》,为 SCD 相关肺血管病变的无创诊断提供了新视角。

研究方法


研究设计与样本


本研究为病例对照研究,于 2022 年 1-6 月在开罗大学儿童医院血液科门诊纳入 30 例确诊 SCD 患者(排除结构性心脏病)和 30 名年龄、性别、体表面积匹配的健康对照。收集患者人口学资料、血液学指标(如血红蛋白、网织红细胞计数、乳酸脱氢酶 LDH、铁蛋白等)及血管闭塞性危机(Vaso-occlusive Crises, VOC)发生频率等临床数据。

关键技术


  1. 3D 超声心动图(3D Echocardiography):使用 GE E95 超声仪采集左心室(Left Ventricle, LV)和右心室的全容积图像,分析左心室整体纵向应变(GLS)、圆周应变(GCS)、面积应变(GAS)及右心室射血分数(RV EF)、三尖瓣环收缩期平面位移(TAPSE)等功能指标。
  2. 血斑追踪超声(BST):采用 6S 探头,以 400-500 帧 / 秒的高帧率采集右心室和肺动脉血流轨迹,由两名盲法医师分析涡流形成的时机及是否存在病理性涡流(如肺动脉涡流、右心室舒张晚期 - 收缩期涡流)。
  3. 统计分析:通过 ROC 曲线评估涡流检测对 RV 功能障碍(定义为 RV EF<40%)的诊断效能,比较不同亚组间血液学指标差异。

研究结果


基线特征与超声指标对比


病例组与对照组在年龄、性别、体表面积上无显著差异。病例组 LDH 中位数为 400 U/L,显著高于对照组;血红蛋白水平为 8.65 g/dL,提示慢性贫血状态。超声结果显示,病例组左心室和右心室功能指标均显著异常,如 LV EF(57.63% vs. 71.83%)、RV EF(38.43% vs. 66.10%),且肺动脉涡流发生率高达 60%(对照组仅 3.3%),右心室收缩期涡流发生率为 50%(对照组 10%),差异均具有统计学意义。

涡流检测的诊断效能


ROC 分析表明,肺动脉涡流对 RV 功能障碍的敏感性为 100%,曲线下面积(AUC)达 0.94;右心室收缩期涡流敏感性为 85%,AUC 为 0.86。血清 LDH 水平在肺动脉涡流阳性患者中显著升高(520 vs. 257 U/L, P<0.001),当 LDH>400 U/L 时,诊断肺动脉涡流的敏感性为 72%,特异性达 100%。

亚组分析与相关性


根据肺动脉涡流存在与否将病例组分为两组,发现 LDH 水平与涡流形成显著相关,而血红蛋白、网织红细胞计数、VOC 频率等指标与涡流无明显关联。

研究结论与讨论


本研究首次将血斑追踪超声技术应用于 SCD 患者肺血管病变的早期检测,证实肺动脉涡流形成是 RV 功能障碍的敏感指标,其诊断敏感性显著优于传统超声参数(如三尖瓣反流速度)。LDH 作为溶血性贫血的标志物,与肺动脉涡流密切相关,可作为 SCD 患者风险分层的生物标志物。

尽管现有超声软件对涡流的定量分析能力有限(如无法精确测量血流速度和涡流直径),且缺乏有创血流动力学数据作为金标准,但该技术因其无创性、低成本和可重复性,有望成为临床筛查肺血管病变的重要工具。未来需进一步扩大样本量,并结合涡流功能参数(如最大直径、 timing 与主动脉瓣关闭的关系)优化技术,以推动其临床转化。

该研究不仅为 SCD 患者肺血管病变的早期干预提供了新策略,也为超声技术在系统性疾病心血管并发症中的应用开辟了新方向,有助于改善 SCD 患者的预后和生存质量。

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