综述：塑造线粒体内膜的分子机制

本文聚焦线粒体内膜（MIM）形成的嵴结构，综述调控其动态（重塑与融合）的蛋白复合物，如 F1Fo-ATP 合酶寡聚体、线粒体接触位点和嵴组织系统（MICOS），以及动力蛋白样 GTP 酶视神经萎缩 1 蛋白（OPA1），探讨结构研究对线粒体功能的解析及相关突变影响。

　　

线粒体内膜（MIM）形成的深褶皱结构 —— 嵴（cristae），对线粒体功能至关重要，如氧化磷酸化和细胞构件生物合成。保守的蛋白质纳米机器，像 F₁F_o-ATP 合酶寡聚体和线粒体接触位点及嵴组织系统（MICOS），作为可适应的蛋白质 - 脂质支架，控制着线粒体内膜的生物发生及其动态重塑。嵴结构的信号依赖性重排和线粒体内膜融合事件，由动力蛋白样 GTP 酶视神经萎缩 1 蛋白（OPA1）调控。
近期，对这些纳米机器的突破性结构研究，极大地增进了我们对线粒体功能结构的理解。本综述讨论了线粒体内膜塑造机器如何协同控制嵴和嵴连接的动态，包括响应细胞信号通路的线粒体内膜融合，还探讨了影响线粒体内膜塑造机器的突变如何损害线粒体功能。嵴的复杂膜结构是线粒体执行多种功能的基础，相关蛋白复合物及其动态调控机制的研究，为深入理解线粒体的工作原理及相关疾病的发生机制提供了重要线索。