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本文系统阐述食管闭锁与气管食管瘘的围手术期管理。内容涵盖胚胎发育、病因假说（分子 / 遗传 / 环境理论）、流行病学分类、产前诊断、出生后管理、术前准备、麻醉手术要点及术后护理，强调多学科协作对改善预后的重要性。
胚胎学
气管与食管于妊娠头三月第 4-5 周从共同前肠管以憩室形式发育，其分离经历前后轴模式形成、背腹轴模式形成、气管食管形态发生和延长四个连续阶段。前后轴模式形成指原始肠管分为前肠、中肠和后肠；背腹轴模式形成阶段，内胚层参与气管与食管的初步分隔。
病因学
目前食管闭锁（OA）/ 气管食管瘘（TOF）病因尚未明确，主要有以下理论：分子理论提出视黄酸、成纤维细胞生长因子与骨形态发生蛋白间的相互作用可能相关；遗传理论聚焦于音猬因子（shh）基因缺陷；环境理论则强调母体糖尿病、甲状腺药物、吸烟、饮酒等胚胎妊娠风险因素。
流行病学和分类
常见畸形包括单纯食管闭锁、气管食管瘘及伴不同程度食管闭锁的气管食管瘘。较少见的有完整型喉气管食管裂（LTOC）、先天性高位气道梗阻综合征（CHAOS）、喉闭锁、完全性气管闭锁（TA）合并食管闭锁等。如气管闭锁和先天性高位气道梗阻综合征若不通过子宫外产时处理（EXIT）手术立即建立手术气道，常于出生时致命。此外，多种合并症和综合征可能与该病相关。
产前诊断
食管闭锁 / 气管食管瘘产前诊断罕见。超声替代标志物可提示宫内胎儿羊水吞咽障碍，包括羊水过多、胃内无液体及大食管囊袋。在 VACTERL 等综合征中检测到其他相关先天性异常时，增加食管闭锁 / 气管食管瘘的可能性。产前诊断为食管闭锁时，应促使孕妇在具备专业手术服务的专科中心分娩，早期诊断可防止意外情况。
出生后即刻管理
伴或不伴气管食管瘘的食管闭锁很少是外科急症。多学科协作（包括专业护理和密切监测）对改善预后至关重要。手术通常在白天进行，以确保有足够的人员配备和资深临床医生在岗。因存在胃扩张风险，稳定或转运时很少需要气管插管，必须避免。初始稳定干预措施包括停止经口喂养。
术前准备
术前准备包括1：
（i）插入 Replogle 管后行胸部和腹部 X 线检查（确认管的位置）；
（ii）超声心动图（相关心脏异常通常为室间隔缺损 / 动脉导管未闭 / 法洛四联症 / 房间隔缺损及右位主动脉弓）；
（iii）肾脏超声（VACTERL 关联、肾发育不全、多囊肾）；
（iv）新生儿维生素 K 预防（预防出血）；
（v）全血细胞计数（理想情况下）；
（vi）毛细血管或静脉即时检测。
麻醉和手术
气管食管瘘 / 食管闭锁的手术矫正涉及多个关键阶段，需要麻醉和外科技术的结合。
术后护理
气管食管瘘和食管闭锁修复术后常伴随显著的发病率和并发症。术后大多数患儿在重症监护室（1 级或同等水平）通过密切监测或在有合格人员的高依赖病房（2 级）恢复。镇痛通常采用多模式方法，包括阿片类药物输注和区域技术，如硬膜外、骶管导管或椎旁阻滞。通过经胸胃造瘘管（TAT）尽早重新建立喂养对维持患儿状态至关重要。
结论
食管闭锁或气管食管瘘新生儿的围手术期管理具有挑战性，需要多学科团队协作及专业的术后护理。外科医生和麻醉医生之间的密切沟通对减少并发症和改善预后至关重要。
