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卡罗利病（CD）是罕见先天性肝内胆管扩张症，易引发胆管炎、结石及胆管癌（CCA）。本研究回顾某医院 2010-2023 年 9 例单侧 CD 肝切除病例，发现左叶受累占 66.6%，术后并发症率 22.2%，11.1% 合并 CCA，证实肝切除是单侧 CD 有效疗法，强调早期诊断重要性。
卡罗利病（Caroli disease, CD）作为一种罕见的先天性胆道畸形，如同肝脏内胆管系统的 “隐秘迷宫”，长期困扰着医学界。其核心特征是肝内胆管非梗阻性扩张，若合并肝纤维化或肝硬化则称为卡罗利综合征（Caroli syndrome, CS）。这一疾病不仅会诱发反复发作的胆管炎、肝内胆管结石，更令人担忧的是，患者罹患胆管癌（cholangiocarcinoma, CCA）的风险显著升高，可达正常人群的 100 倍以上。由于临床表现缺乏特异性，从症状出现到确诊的时间间隔往往长达数年，甚至有患者历经 24 年才明确诊断。在低收入和中等收入国家，受限于医疗资源与诊断技术，如何有效管理这类患者成为亟待解决的临床难题。
为探索卡罗利病的外科治疗策略，来自摩洛哥拉巴特伊本?西那大学医院（Ibn Sina University Hospital）的研究团队开展了一项单中心回顾性研究。研究聚焦于单侧受累的卡罗利病患者，通过分析其临床特征、手术效果及长期预后，旨在明确肝切除术在该疾病治疗中的价值，并为全球范围内尤其是医疗资源有限地区的诊疗提供参考。这项研究成果发表在《BMC Surgery》，为卡罗利病的外科管理提供了重要的循证医学证据。
研究方法与关键技术
研究纳入 2010 年 1 月至 2023 年 1 月期间该院收治的 9 例接受肝切除术的单侧 CD 患者。术前通过超声（US）、计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）及胆管造影等影像学手段明确病变范围，术后通过组织病理学分析确认诊断。手术方式包括左肝叶切除术、左半肝切除术、右半肝切除术及亚段切除术等，部分患者需行胆肠吻合术（Roux-en-Y biliodigestive anastomosis）。同时，研究团队通过 PubMed 数据库检索相关文献，对全球范围内卡罗利病的诊疗现状进行系统性回顾。
研究结果
患者基线特征
9 例患者平均年龄 54 岁（17-76 岁），男性 5 例（55.5%），女性 4 例（44.4%）。病变局限于左叶者 6 例（66.6%），右叶者 3 例（33.3%）。从症状出现到确诊的平均间隔为 4 年，最长达 24 年。临床表现以腹痛（100%）、发热（44.4%）、胆管炎或黄疸（33.3%）为主，实验室检查显示 44.4% 患者存在胆汁淤积，33.3% 有肝细胞损伤，11.1% 的患者肿瘤标志物 CA19-9 或 CEA 升高。
手术效果与并发症
手术方式以左肝切除为主（7 例），包括 4 例左叶切除和 3 例左半肝切除，右半肝切除 1 例，亚段切除 2 例。44.4% 的患者需行胆肠吻合术。术后并发症发生率为 22.2%（2 例），包括心脏并发症及肿瘤相关死亡，Clavien-Dindo 分级显示 66.6% 的患者为轻度并发症（1 级）。值得警惕的是，1 例患者（11.1%）术中发现合并胆管癌，提示长期慢性炎症与恶变的潜在关联。
长期预后与文献对比
平均随访 5 年后，7 例患者症状消失且影像学检查正常。与文献相比，该研究的死亡率（22.2%）高于部分欧美队列，但与疾病晚期确诊及合并恶性肿瘤相关。全球多中心研究显示，单侧 CD 患者肝切除术后 5 年生存率可达 97.5%，而弥漫性病变患者需依赖肝移植（LT）。
研究结论与讨论
本研究证实，肝切除术是单侧卡罗利病的有效治疗手段，可显著改善症状并降低胆管癌风险。早期诊断与干预是关键，延迟治疗可能导致不可逆肝损伤及恶变。研究同时强调，对于双侧病变或合并肝硬化者，肝移植是唯一根治性选择。尽管腹腔镜手术在部分病例中展现潜力，但复杂的胆道重建需求仍限制其广泛应用。
卡罗利病的诊疗挑战凸显了跨学科协作与精准影像诊断的重要性。未来需进一步探索微创技术与分子标志物在早期筛查中的应用，以优化资源有限地区的诊疗路径。这项研究不仅为临床医生提供了切实可行的治疗策略，更呼吁全球范围内加强对罕见胆道畸形的关注，通过早期干预改善患者预后。
