单中心两年经验：输尿管重复畸形的临床特征与个体化治疗策略分析

为解决儿童输尿管重复畸形（Ureteral duplication）诊疗标准缺失的问题，Alexandria大学团队开展了一项回顾性研究，分析了28例患儿的临床特征及手术干预效果。研究采用RUS（肾脏超声）、VCUG（排尿性膀胱尿道造影）和DMSA（二巯基丁二酸）肾闪烁扫描等多模态评估手段，证实了"自下而上"治疗策略（如输尿管囊肿内镜穿刺）在保留肾功能方面的优势，为个体化手术方案（如输尿管输尿管吻合术Ureteroureterostomy和腹腔镜上半肾切除术Laparoscopic heminephroureterectomy）的选择提供了循证依据。

　　

输尿管重复畸形作为儿童泌尿系统最常见的先天性异常之一，其临床表现从无症状到严重肾功能损害呈现高度异质性。随着产前超声筛查的普及，大量无症状病例被早期发现，但如何平衡干预时机与肾功能保护仍是临床难题。更复杂的是，伴随的输尿管囊肿（Ureterocele）或异位输尿管（Ectopic ureter）可能引发膀胱出口梗阻或尿失禁，而Weigert-Meyer定律描述的上下肾段输尿管交叉现象更增加了手术解剖的难度。目前国际指南缺乏统一管理标准，保守治疗与手术指征的抉择常依赖医师经验。

为解决这一临床困境，亚历山大大学的研究团队回顾性分析了2019-2021年间28例输尿管重复畸形患儿的诊疗数据。研究创新性采用"自下而上"策略，优先解除下尿路梗阻（如输尿管囊肿内镜穿刺），再评估上尿路功能以决定后续手术方案。论文发表在《BMC Urology》的研究证实，这种阶梯式方法能有效保留功能性肾单位，同时为腹腔镜上半肾切除术等微创技术提供了精准的病例选择依据。

研究方法上，团队建立了一套系统的评估流程：所有病例均接受产后RUS筛查和血清肌酐检测，VCUG用于诊断输尿管囊肿和VUR，MRU明确异位输尿管解剖，DMSA扫描则量化肾段功能。手术干预严格遵循症状导向原则，仅对反复尿路感染（UTI）、肾功能恶化或梗阻病例实施手术，包括输尿管输尿管吻合术（2例）、腹腔镜上半肾切除术（6例）等。

研究结果揭示重要临床特征：

1. 输尿管异位：4例上肾段梗阻性巨输尿管中，3例左侧发病符合胚胎学侧别倾向；6例下肾段VUR病例通过共同鞘再植术成功控制感染。
2. 输尿管囊肿：13例中39%（5/13）经内镜穿刺后无需进一步手术，而31%（4/13）因上肾段无功能接受腹腔镜切除术，证实早期减压对肾功能保留的关键作用。
3. 手术技术比较：腹腔镜上半肾切除术在手术时间（与开放手术相当）和术后恢复（住院时间缩短）方面展现优势，但术中对下肾段血供的保护仍是技术难点。

讨论部分强调三个核心发现：首先，输尿管囊肿内镜减压后39%病例避免二次手术，支持将内镜治疗作为一线干预。其次，远端输尿管输尿管吻合术在2例扩张系统中成功保留肾功能，挑战了传统认为重度扩张必须切除的观点。最后，腹腔镜手术的安全性得到验证，但作者指出上肾段切除术需精确识别下肾段输尿管走行，避免损伤其血供。

这项研究的重要意义在于：为输尿管重复畸形的个体化治疗提供了循证框架，证实"解除梗阻-评估功能-精准手术"的阶梯策略能最大化保留肾单位。特别是对产前诊断的无症状病例，研究数据支持保守监测的合理性。未来需通过多中心研究验证腹腔镜技术的长期预后，但当前证据已表明，结合MRU和DMSA的功能性评估是实现精准治疗的关键。